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诊断 经颅多普勒:可探测血流动力学改变,特异性较低 CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低;对侵袭性DAVF,可显示异常血管,颅内出血,局部占位效应,脑水肿,脑积水,静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象 CTA与MRA:可清楚显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦,对瘘口位置及“危险吻合”显示欠佳 诊断 DSA 供血动脉 瘘口位置 引流静脉 静脉窦扩张与闭塞 脑循环异常 原则:闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口 方法: 保守治疗 手术治疗 介入治疗(血管内栓塞治疗) 放射治疗 ? DAVF 的治疗难度较大,有时一两次治疗,或单一方式治疗很难达到满意效果,往往需要反复多次栓塞治疗,或是经动脉、静脉入路栓塞并显微外科切除和(或) 放射外科联合治疗方能治愈 病史汇报 姓名:余锘霏 性别:女 年龄:3岁 入院:2016.10.10 主诉:进行性肌力减退5月余,意 识障碍4月余 查体:浅昏迷,表情淡漠,左右瞳 孔不等大,左侧颈动脉触及肿物, 扪及震颤,闻及血管杂音,右侧颈 动脉搏动较左侧弱,触及震颤,四 肢肌张力高。 Add Your Title 辅助检查 6.22 MRI:双侧额、颞、顶部及左枕部硬脑膜下血肿(亚急性期-慢性期),以左侧为明显;幕上脑室扩大,考虑轻度交通性脑积水,脑干、双侧大脑半球及基底节区多发异常信号,考虑代谢性疾病可能。鞍区、环池多发增粗、迂曲血管,双侧乙状窦、横窦较宽;颈髓内多发异常信号。 6.29 CT:双侧额、颞、顶部及左枕部硬脑膜下血肿(亚急性期-慢性期),脑干、双侧大脑半球及基底节区多发钙化灶,较前相仿,考虑代谢性疾病可能,鞍区、环池多发增粗、迂曲血管,较前相仿。 * * * * * * * 硬脑膜动静脉瘘 目录 概念、病因 1 临床表现、治疗 2 病史汇报 3 临床治疗护理 4 定义 硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula ,DAVF):即硬脑膜动静脉畸形(duralarteriovenousmalformation ,DAVM)是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病。 纯硬脑膜动静脉瘘 均发生于硬脑膜上 混合性硬脑膜动静脉瘘 脑膜- 皮下- 颅骨动静脉瘘、脑膜- 脑动静脉瘘 基本构成: 供血动脉、瘘口、引流静脉 流行病学 发生率:约占颅内血管畸形的10 %-15 %,幕上动静脉畸形的6 % , 幕下动静脉畸形的35 % 性别:MF 年龄:多发生于成人, 60 %的病人在40 -60 岁之间,亦有新生儿发病的报道 部位:可发生于硬脑膜的任何部位,但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见。 发病机制 DAVF与手术、头外伤、感染、硬脑膜窦血栓形成、雌激素等因素有关,但确切发病机制不明 发病机制 两种假说 “生理性动静脉交通”开放:硬脑膜动静脉之间存“生理性动静脉交通”(dormant channels)或“裂隙样血管”(crack-like vessels),某些病理状态使其开放,形成DAVF 新生血管:某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成,致使DAVF形成 分型 按静脉引流方向分型:与临床表现及预后密切相关 按DAVF部位分型:与血供来源及治疗途径密切相关 静脉引流方向与病变部位相结合分型 Cognard分类: Ⅰ型,DAVF 位于主要静脉窦内, 血流是顺行的; Ⅱ型,DAVF 位于主要静脉窦内,血流逆行入窦( Ⅱa) ; 血流逆行入皮质静脉( Ⅱb) ;或是两者均有( Ⅱa + b) ; Ⅲ型,直接由皮质静脉引流,不伴有静脉扩张; Ⅳ型,直接由皮质静脉引流,伴有静脉扩张; Ⅴ型,由脊髓静脉引流。 按DAVF部位分型 海绵窦DAVF 横窦-乙状窦DAVF 小脑幕DAVF 上矢状窦DAVF 前颅窝DAVF 边缘窦DAVF 岩上/下窦DAVF 舌下神经管DAVF 临床表现 头痛 蛛网膜下腔出血 颅内杂音 脊髓功能障碍 颅内压增高 中枢神经功能障碍 临床表现 静脉引流的方向、流速、流量 瘘口所处的部位 约有67 %的病人有主观和客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉 杂音呈吹风样,与心跳同步,常在同侧,有时对侧也能听到 压迫同侧颈动脉可使杂音减弱 50 %病人主诉头痛,多为纯痛或偏头痛 主要原因: 硬脑膜静脉窦内压力增高,静脉血液回流不畅,脑脊液循环障碍而导致颅内压增高 扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激 少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激 病变压迫三叉神经半月节 向皮层静脉引流时,有脑血管的牵拉 20 %以上病人以蛛网膜下腔出血为首发症状 主要原因:DAVF 由静脉窦向蛛网
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