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脊髓前动脉综合征: 呈卒中样起病,数分钟或数小时达高峰。以中胸段或下胸段多见。 首发症状:突发病损水平根性疼痛。 短时间内出现迟缓性瘫痪→脊髓休克期后转为痉挛性瘫痪。 传导束性分离性感觉障碍:痛温觉消失;深感觉保留。 尿便障碍。 男,46岁。20天前突发右侧腹部麻木、灼热、紧束感,右下肢疼痛。1-2小时后出现右下肢行走不能。 查体:中线以右T8-T10疼温觉减退,触觉存在。 右下肢肌力3级。病理征阳性。 胸部MRI:T7-9右后份异常信号,呈部分强化。 治疗:神经节苷脂、甲钴胺、血栓通、地塞米松(10mg)、纳洛酮。 治疗后:右下肢肌力4级,肌张力略低。腱反射减低。中线以右T8-T10疼温觉减退无改善。 后动脉不完全相通 * 动物实验显示可能有益:前列腺素,尼莫地平,肾上腺素,镁,激素,氯胺酮(N-methyl-D-aspartate antagonists),盐酸纳络酮, * 脊髓血供 脊髓缺血性疾病 ASA:anterior spinal artery ASP: posterior spinal artery RC: arterial vasocorona (a) and (b) corticospinal tract (c) spino-cerebellar tract (d) and (e) spinothalamic tract. 脊髓缺血性疾病——病因 大部分病因不明 血管阻塞或栓塞:动脉疾病(动脉瘤,夹层,动脉粥样硬化)或手术,动静脉血管畸形,血管炎,凝血疾病,栓塞(心源性,纤维软骨) 全身性低灌注:低血压、心脏骤停、严重贫血 脊髓受迫:外伤,慢性脊柱病,肿瘤,脓肿,血肿 造成脊髓缺血的系统性疾病 感染 梅毒,结核,真菌,VZV,血吸虫,HTLV-1 炎症 结节性多动脉炎,巨细胞动脉炎,SLE,干燥综合征,类风湿性关节炎 血液系统疾病 抗磷脂抗体综合征,镰状细胞病,S蛋白缺乏,凝血酶基因突变 脊髓缺血性疾病——发病机理 机械性触发(运动,压迫):前/后或单侧梗塞(脊髓前/后动脉,根动脉) 低灌注(低血压或血管疾病):中央型,横贯性;主要发生在胸腰段(神经元相对密集) 脊髓缺血性疾病——临床表现 卒中综合征 特点 脊髓前动脉梗塞 双侧运动及痛温觉障碍 前半侧梗塞 偏瘫,对侧痛温觉障碍 后半侧梗塞 偏瘫,同侧深感觉障碍 中央梗塞 双侧痛温觉障碍,无运动障碍 脊髓后动脉梗塞 双侧运动及深感觉障碍 横断性梗塞 双侧运动及完全感觉障碍 脊髓缺血性疾病 脊髓前动脉综合征(最常见) 局限于前角和周围白质 延伸累及后角 脊髓缺血性疾病 前半侧梗塞 起病为脊髓前动脉综合征,后发展为单侧受累。 脊髓缺血性疾病 脊髓后动脉梗塞 局限在后柱 延伸累及后外侧区 脊髓缺血性疾病 后半侧梗塞 脊髓缺血性疾病 中央梗塞 病变局限于前沟 不同节段的临床表现 损害节段 临床特点 高颈段(C1-4) 四肢痉挛性瘫,膈神经麻痹,呼吸困难(C3-5) 颈膨大(C5-T2) 上肢弛缓性瘫,下肢痉挛性瘫,Horner综合征(C8-T1) 胸段(T3-12) 腰膨大(L1-S2) 下肢弛缓性瘫,L2-4膝腱反射,S1-2跟腱反射,S1-3阳痿 脊髓圆锥马尾 鞍区感觉缺失 脊髓缺血性疾病——实验室检查 血糖 血脂 脑脊液:基本正常,部分蛋白/细胞轻度升高 ECG:心律失常 ECHO:赘生物 脊髓缺血性疾病——影像学检查 MRI:T2高信号,脊髓肿胀 DWI:高信号,低ADC值;更敏感(3小时) DSA:,血管狭窄、阻塞,动脉夹层,动脉瘤,血管畸形 MRI DWI c DWI d apparent diffusion coefficient(ADC) map DWI 脊髓缺血性疾病——治疗 目前治疗方法还不明确 抗血小板治疗 激素 抗血小板+激素 抗凝 早期诊断,早期再灌注治疗? 脊髓缺血性疾病——预后 基本不能完全缓解,大部分可部分缓解,少数不缓解甚至病情加重(asas) 主动脉术后预后较差,单侧受累预后较好 运动障碍比感觉障碍易于恢复,自发性疼痛可一直存在。 Case report 刘利娜,F/19y 反复颈背部疼痛,末次疼痛——短暂时间间隔——迅速出现脊髓休克表现——约10天后表现为双下肢痉挛性瘫痪,痛温觉消失,触觉及深感觉存在,植物神经功能障碍。 水痘病史,舞蹈专业学生 为脑缺血发病率的1% 动静脉畸形:静脉高压水肿,淤血性缺血坏死或占位效应,压迫导致缺血,或瘘口较大,盗血 * VZV:VZV血管炎,先出现神经症状,然后出现皮疹(zoster),CSF:anti-VZV IgG * 两种机理的猜测 中央型:位于前后分水岭区,低灌注敏感;横贯性,前后都受累,主要为全身低灌注所致。 * 主要为脊髓前动脉综合征 * 腹壁反
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