儿童肾病综合征.ppt

儿童肾病综合征 第一部分 什么是肾病综合症？ 哪些疾病可以有肾病综合症表现？ 肾病综合症如何分类？ 如何判断治疗效果和预后？ 分类 特点： 大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症，高度水肿 ? 分类： 先天性肾病综合征 原发性肾病综合征：单纯性，肾炎性 继发性肾病综合征：过敏性紫癜，系统性红斑狼疮，乙型肝炎相关性肾炎 临床分型 单纯型NS: 大量蛋白尿［尿蛋白（＋＋＋）～（＋＋＋）；1周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/㎏］； 血浆白蛋白低于30g/L； 血浆胆固醇高于5.7mmol/L； 不同程度的水肿。 以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。 ? 临床分型 一般以是否伴有血尿、高血压、氮质血症、低补体血症而分为肾炎型及单纯型。但有时使用药物或合并症可能使临床分型发生困难，如 有持续高血压，但皮质激素的应用也可致血压增高； 应是持续血尿，尿RBC大于10个/HP，超过2个月，在疾病过程中合并有肾静脉血栓形成，可出现突发性血尿； 表现为反复肾功能不全，在合并低血容量时也可导致肾前性氮质血症； 部分持续低补体，大于2个月。 激素敏感性分型 标准：激素治疗8周后，尿蛋白1周内3次结果为准 尿蛋白 临床分型 病理分型 激素敏感 - 单纯性 微小病变 激素部分敏感 +，++ 肾炎性 非微小病变 激素不敏感 +++ 肾炎性 非微小病变 意义：临床分型，评价激素效应，确定治疗方案，远期预后 病理分类  微小病变 局灶节段硬化 膜增殖肾炎 膜性肾病 大量蛋白尿 +++ +，++ +，++ +，++低蛋白血症 +++ +，++ +，++ +，++高脂血症 +++ +，++ +，++ +，++高度水肿 +++ +，++ +，++ +，++血尿 - ++ ++ ++高血压 - ++ ++ ++氮质血症 - + + +补体 正常 正常 降低 正常 第二部分 肾病综合症 为什么容易出现感染？ 为什么会出现低钠血症？ 如何判断肾静脉血栓发生？ 并发症 感染: 常见呼吸，肠道，泌尿道，皮肤 细胞及体免疫降低 蛋白营养不良 应用激素和免疫抑制剂 ? 低钠血症，低血容量，体位性低血压，肾前性氮质血症，休克 血浆蛋白降低，胶体渗透压降低 长期不恰当的低盐饮食 利尿剂的应用 高凝状态及肾，其他部位静脉血栓形成 低血容量 高血脂 ? 高凝状态： 应考虑抗凝治疗 肾病时血浆白蛋白20g/L； 血浆纤维蛋白原浓度6g/L； 抗凝血酶浓度 70% 或(和) D-二聚体浓度 1 mg/L 肾静脉血栓形成的表现 急性：骤然发作肉眼血尿和腹痛，检查肾区肿块和脊肋角压痛，肾功能减退； 慢性：症状不明显，仅有水肿加重，蛋白尿不缓解； 检查：X线检查患肾增大，输尿管切迹。B超有时能检出，肾静脉造影确诊。 ??????? 急性肾功能衰竭 低血容量，低钠血症可导致肾小管坏死； 肾间质水肿，肾小管管型堵塞引起肾小囊及近曲小管内静水压增高而肾小球滤过减少； 肾静脉血栓形成。 ? 肾活体组织检查标准 明确病理类型，指导治疗； 激素耐药和依赖，多复发的难治性肾病； 疑有间质性肾炎，新月体形成； 慢性肾功能减退。 第三部分 激素治疗原则？ 激素治疗方法有哪些？ 免疫抑制剂的适应症？ 如何判断肾病的转归？ 如何控制水肿？ 饮食治疗 有明显水肿，可限制盐的摄入；严重水肿，而且对利尿剂反应差的病人，要控制盐摄入；无明显水肿可低盐饮食，钠2g/日。 适当限制热卡摄入，热卡小于总热卡的80%。 不宜高蛋白饮食，蛋白摄入量为1 ～ 2g/kg/d。高蛋白饮食不能补偿尿中丢失的蛋白，只能增加肾小球对大分子物质的渗透，进一步增加蛋白尿，导致负氮平衡。在小儿时期蛋白质摄入应以动物蛋白(非高蛋白)饮食为主。 低脂饮食，胆固醇每天小于200mg。 对症治疗－利尿消肿 低分子右旋糖苷可达到扩容利尿的作用，（