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腺垂体功能减退症 Hypopituitarism 牡丹江红旗医院内分泌科 李思瓯 本章内容 病因* 临床表现** 诊断* 实验室检查* 治疗** 垂体解剖复习: 尺寸: 左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm 重量: 0.5 g 血供: 前叶--- 垂体上动脉 后叶--- 垂体下动脉 二.定 义 腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和（或）鞍区占位性病变。 在缺医少药的农村、山区和边远地区，产后垂体坏死为引起女性腺垂体功能减退症最常见的病因，又称为西蒙-席汉综合征，主要累及性腺、甲状腺和肾上腺，由于疾病进展缓慢进展，未获诊断和治疗而发展至严重多激素功能减退。 一些发达国家的资料，垂体功能减退的临床表现受病因、激素缺乏的严重程度和发生速度等因素的影响，通常垂体组织丧失50%以上才出现功能减退症状。该类患者的死亡率较正常人增加2倍左右，导致死亡率增加的主要原因是心血管疾病，其动脉粥样硬化的患病率也是增加的。 三、病因 导致垂体功能减退的原因多种多样，垂体自身的病变可造成腺垂体激素分泌减少，下丘脑的病变或下丘脑-垂体之间的联系中断，下丘脑的促腺垂体的激素分泌减少或不能到达垂体时，腺垂体细胞因得不到兴奋也可发生功能减退。 腺垂体功能减退症的病因 血管梗塞（包括卒中、席汉综合征） 垂体和下丘脑肿瘤（原发性和继发性） 放射治疗 手术 头颅损伤（产期损伤） 浸润性疾病（结节病、血色病） 感染（结核） 遗传性疾病和垂体胚胎发育异常 （一）血管病变 产后垂体坏死为引起女性腺垂体功能减退的常见原因。分娩时发生大出血或其他并发症，特别容易造成垂体坏死。 （为什么在分娩时容易出现？ 在其他原因导致的大出血可能出现腺垂体功 能减退吗？） 原因如下： 妊娠期，垂体增生肥大，分娩时，血液中由胎盘分泌的各种激素水平骤然降低，兴奋垂体增生肥大的因素突然消失，垂体迅速复旧，腺垂体的血液减少。 在此种情况下，一旦发生全身循环衰竭，腺垂体容易发生缺血性坏死，分娩时大出血、循环衰竭，腺垂体及垂体柄的动脉发生痉挛而致闭塞，垂体门脉系统的血源供应断绝，导致产后腺垂体缺血坏死。 动脉痉挛的原因： 可能与休克时的交感神经兴奋有关，部分患者由曾经使用麦角碱、垂体后叶激素等缩血管药物史。 为什么产后出血累及垂体前叶？ 由于垂体前叶主要依靠垂体门脉系统供血，分娩后垂体迅速复旧血流量减少，所以垂体前叶特别容易发生坏死，而神经垂体的血供不依靠垂体门脉系统，产后垂体坏死一般不累及神经垂体。 其他导致的垂体功能减退血管病变 除产后垂体缺血性坏死外，其他血管病变偶尔也可导致腺垂体功能减退，如糖尿病性血管退行性病变、海绵窦血栓形成、颞动脉炎、颈动脉瘤等。 垂体周围的占位性病变可造成中枢内分泌调节的紊乱，导致垂体功能减退，如软骨瘤、脊索瘤、鞍上脑膜瘤、视神经星型细胞瘤及原发性第三脑室肿瘤。 （三）垂体手术 垂体肿瘤的性质、浸润性及手术本身都对垂体功能减退的发生及严重程度有影响。 无功能的垂体腺瘤手术切除后，垂体功能很快恢复，垂体的小肿瘤，术前垂体功能减退不严重，手术的预后一般较好。 垂体肿瘤术后，生长激素分泌功能恢复的可能性较小。 四、病 理 垂体瘤９０％为良性腺瘤、光镜下８０％ 为嫌色细胞瘤。１０－１５％为嗜酸性腺 瘤或混合瘤。 产后大出血体克死亡者，可见垂体大片坏死，病程长者，可见垂体明显缩小，纤维组织替代，靶腺萎缩，内脏缩小。 垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合性的，因此临床表现复杂。 受损程度50％ 有症状。 75% 症状明显 95% 严重 最早表现LH, FSH, GH,PRL缺乏 次之TSH缺乏 最后ACTH缺乏。 临床表现各异，取决于原发病、腺垂体破坏程度、各种垂体激素减退速度以及相应靶