幼年特发慢性关节炎.ppt

幼年特发性关节炎juvenile idiopathic arthritis, JIA 新乡医学院一附院儿科 韩子明 一.定义 儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎 16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等） 二.发展史与流行病学 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1890年Diament fenges：38例JRA。特征：急，大关节受累，伴有生长障碍，预后较好。 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 三.病因和发病机制 感染因素： 支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补体下降 --- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 免疫因素 遗传因素 三.病因和发病机制 感染因素 免疫因素 外来抗原（感染性微生物 ） 抗原 内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+） 全身 多关节型RF（+） 异常免疫反应 细胞：T细胞 局部 细胞及细胞因子（Th1） 遗传因素 三.病因和发病机制 感染因素 免疫因素 遗传因素：未完全明确 易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型 四.病理 一、关节炎 关节以慢性非化脓性滑膜炎为特征：滑膜充血水肿、淋巴和浆细胞侵润，关节腔内液体增多，形成关节积液。以后滑膜增厚呈绒毛状向关节腔突起，形成血管翳。软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直、畸形或脱位。 病理 二. 血管炎:　　1. 类风湿血管炎主要累及肢体﹑周围神经及内脏,表现为血管内皮增生﹑管壁增厚﹑管腔狭窄,最后管腔闭塞。　　2. 类风湿结节多出现于关节伸侧的皮下。 五.临床表现 全身型 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型、扩展型） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎 （一）全身型 定义：发热大于2周，伴关节炎或更多症状。 2/3起病5岁，全身症状为主，关节症状在后数周、月至年。占20%（7%～43%） 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、数周甚至数年 ，关节肿胀出现后转为低热。可伴寒颤，无中毒症状。 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性。 肝、脾、淋巴结肿大。 浆膜炎：心包炎、胸膜炎。 生长发育迟缓 。 应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性，间隔3个月 （二）多关节型-RF阴性 定义：发热，最初6个月≥5个关节受累，RF阴性。 任何年龄均可发病。先累及大关节，肿痛而不红，对称性、晨起僵硬。然后累及小关节，呈梭形肿胀。也可累及其他关节：颞颌关节、颈椎。晚期出现关节强直、变形，肌肉萎缩。 应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性，间隔3个月 全身型JIA （三）多关节型-RF阳性 定义：发热，最初6个月≥5个关节受累，RF阳性。 女孩多见。关节症状较RF阴性重，后期可侵犯髋关节。晚期出现关节强直、变形，肌肉萎缩。 应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 全身型JIA （四） 少关节型 定义：发病最初6个月受累关节≤4个。 持续型少关节型JIA：整个疾病过程中关节受累小于4个； 扩展型少关节型JIA：发病后6个月发展成关节受累≥5个 幼年女孩多见。病情轻，膝、踝、肘大关节多见，小关节不对称性；反复发作，很少致残；20~30%有慢性虹膜睫状体炎，可失明。全身症状轻微。 应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B