第11章9骨髓增元生性疾病血液检验.pptVIP

骨髓纤维化症检验 血象功能 部分患者的白细胞吞噬功能下降 NBT还原能力受损 氧耗异常，髓过氧化酶及谷胱甘肽还原酶活性降低 血小板对各种诱导剂的聚集率，血小板脂质过氧化旁路代谢活性等也降低。 出血时间延长，血块收缩不良。 骨髓纤维化症检验 骨髓纤维化外周血图片 ×1000 左：示泪滴状红细胞；右：示外周血出现原始细胞 骨髓纤维化症检验 骨髓： 1/3以上患者骨髓穿刺时出现“干抽”或呈增生减低。少数患者可因骨质坚硬进针困难。 取材满意的骨髓涂片常显示粒、红系大致正常，巨核细胞可轻度增多。 涂片中可出现和外周血同样的各类细胞形态异常。 骨髓纤维化症检验 骨髓： 骨髓穿刺往往不能做出IMF的诊断，凡疑为IMF者必须进行骨髓活检，病理切片显示典型改变。 骨髓纤维化症检验 影像学检查： 骨X线检查，约40％的病例显示骨皮质增厚，骨小梁条纹消失，骨髓腔明显缩小，而骨密度不均匀地增高，呈毛玻璃样改变。骨盆、椎体、肋骨、锁骨及颅骨最易累及。晚期可波及四肢长骨，其中以近端股骨、肱骨为多见。上述改变常呈对称性分布。少数病例在骨髓纤维化部分发生骨质吸收，骨x线检查显示半透明区，类似于多发性骨髓瘤的骨质破坏改变。 骨髓纤维化症检验 影像学检查： 骨髓放射性核素显像：肢体99mTc显像可揭示骨红髓中单核-巨噬细胞功能，IMF时大部分病例骨骼不显像，或显像明显减弱，仅脾、肝等部分有大量99mTc积聚。 骨髓纤维化症诊断 国内诊断标准为： 脾肿大； 可有贫血，外周血出现幼稚粒细胞和红细胞； 骨髓穿刺多次失败或发生“干抽”或增生减低； 肝、脾、淋巴结病理检查示造血灶； 骨髓活检显示网状纤维或／和胶原纤维明显增生。 上诉第5项为必备条件，加上其他4项中的2项，并排除继发性骨髓纤维化就可以诊断为慢性骨髓纤维化。 原发性骨髓纤维化除了要与骨髓增生性疾病如慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症相鉴别，临床中常需要和继发性骨髓纤维化和各种原因引起的巨脾相鉴别。 简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血 功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。 本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。? 骨髓纤维化 （Myelofibrosis, MF） 本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。 本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。 本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。  发病情况 骨髓纤维化 （Myelofibrosis, MF） 2.进展期和晚期症状： 多数患者出现心悸、气促、出血、骨痛等。 巨脾，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。 少数并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者，可门静脉高压症。 骨髓纤维化 （Myelofibrosis, MF） 临床症状及体征 1.早期症状： 乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状， 或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。 3.体征?? 皮肤粘膜苍白，可呈巨脾，质地坚硬、光滑、无触痛。 肝脏轻中度肿大，淋巴结肿大不明显。 晚期可有出血、下肢浮肿等体征。 血液贫血属正细胞正色素性，外周血有少量幼红细胞。 成熟红细胞形态大小不一，有畸形，常发现泪滴形或椭圆形红细胞，有辅助诊断价值。网织红细胞通常在 0.02~0.05 之间。 白细胞数增多或正常，但很少超过 50 × 10 9 /L 以上，以成熟粒细胞为主，中幼及晚幼粒细胞可达 10%~20% ，甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。 贫血明显者可伴有白细胞减少，可见巨核细胞碎片和巨型血小板，血小板功能也不正常。 约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，无Ph 染色体。 骨髓纤维化 （Myelofibrosis, MF） 血 象 泪滴形 红细胞 二、疾病早期骨髓造血细胞仍可增生，特别是粒系和巨核细胞，但后期显示再生低下，有时可获得局灶性增生象。骨髓活组织病理切片可显示非均匀一致的纤维组织增生。 骨髓纤维化 （Myelofibrosis, MF） 骨髓象 脾穿刺： 除淋巴细胞外，粒、红及巨核三系细胞均增生，类似骨髓穿刺涂片，尤以巨核细胞增多最为明显。 骨髓纤维化 （Myelofibrosis, MF） 其他检查 肝穿刺： 与脾相似，有髓外造血象，特别在肝窦中有巨核细胞及幼稚