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儿童溶血性贫血的诊断思路
Diagnostic Approaches to Hemolytic Anemia
高举 ,MD, PhD
四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科
主要内容
血液学基础 (Essentials of Hematology )
溶血性贫血的定义和分类(Definition and Classification )
溶血性贫血的诊断步骤(Diagnostic Steps)
溶血性贫血的诊断流程(Diagnostic Approaches to HA)
小结(Brief Summary)
血液学基础(Essentials of Hematology)
氧气运输(oxygen
transportation)为血液
最重要生理功能
由红细胞(Hb)介导
n Hct: 0.42-0.52(男性);
0.37-0.47 (女性)
ü 70kg成人血容量5L
ü 红细胞5百万/L ,
总数为25万亿 ,占
人体细胞总数50%
ü 外周血成熟红细胞
平均寿命120天
ü 每天1/120红细胞被
破坏2千亿 (200
billion),每秒超过
2百万。
ü 同时生成相 同数量
红细胞
HSC: hematopoietic stem cell; CLP: common lymphoid progenitor; CMP: common myeloid progenitor; MEP:
megakaryocyte-erythrocyte progenitor; GMP: granulocyte-macrophage progenitor; TNK: T cell and NK cell
progenitor; BCP: B cell progenitor
人类为绝对需氧动物 (strict aerobic animal),需要氧气参与
能量代谢维持生命 。线粒体三羧酸循环为能量产生的主要途径
1分子葡萄糖经无氧酵解(anaerobic glycolysis) ATP净产量=2分
子 ;而有氧代谢 (三羧酸循环)ATP净产量=36分子
人类为绝对需氧动物 ,需要氧气
参与能量代谢维持生命
分子结构特点(变构酶, allosteric
enzyme)
S形氧离曲线 ,有利于在高氧分
压的肺脏与O 分子结合 ,同时在
2
低氧分压的外周组织释放出O 分
2
子-协同效应(cooperativity)
Hb is just the right ve
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