儿童溶血性贫血诊断思路.pdfVIP

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儿童溶血性贫血的诊断思路 Diagnostic Approaches to Hemolytic Anemia 高举 ,MD, PhD 四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科 主要内容 血液学基础 (Essentials of Hematology ) 溶血性贫血的定义和分类(Definition and Classification ) 溶血性贫血的诊断步骤(Diagnostic Steps) 溶血性贫血的诊断流程(Diagnostic Approaches to HA) 小结(Brief Summary) 血液学基础(Essentials of Hematology) 氧气运输(oxygen transportation)为血液 最重要生理功能 由红细胞(Hb)介导 n Hct: 0.42-0.52(男性); 0.37-0.47 (女性) ü 70kg成人血容量5L ü 红细胞5百万/L , 总数为25万亿 ,占 人体细胞总数50% ü 外周血成熟红细胞 平均寿命120天 ü 每天1/120红细胞被 破坏2千亿 (200 billion),每秒超过 2百万。 ü 同时生成相 同数量 红细胞 HSC: hematopoietic stem cell; CLP: common lymphoid progenitor; CMP: common myeloid progenitor; MEP: megakaryocyte-erythrocyte progenitor; GMP: granulocyte-macrophage progenitor; TNK: T cell and NK cell progenitor; BCP: B cell progenitor 人类为绝对需氧动物 (strict aerobic animal),需要氧气参与 能量代谢维持生命 。线粒体三羧酸循环为能量产生的主要途径 1分子葡萄糖经无氧酵解(anaerobic glycolysis) ATP净产量=2分 子 ;而有氧代谢 (三羧酸循环)ATP净产量=36分子 人类为绝对需氧动物 ,需要氧气 参与能量代谢维持生命 分子结构特点(变构酶, allosteric enzyme) S形氧离曲线 ,有利于在高氧分 压的肺脏与O 分子结合 ,同时在 2 低氧分压的外周组织释放出O 分 2 子-协同效应(cooperativity) Hb is just the right ve

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