IgA肾病诊断与治疗.pdf

全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目  中山大学附属第一医院肾内科教授、主任医师， 博士生导师，医学博士  中国医师协会肾脏内科医师分会常务委员  2004年～2006年美国Boston大学医学院和医学中 心肾科博士后  主要从事IgA肾病临床和基础研究，以及肾脏上皮 细胞中囊泡靶向、转运和融合的分子机制研究  负责多项国家自然基金及省部级基金资助项目研 究  发表SCI收录论文10余篇，包括J Am Soc Nephrol, Cell Death Differ ， Am J Physiol Cell 杨琼琼 Physiol，Nephrol Dial Transplant等 全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目 全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目 IgA 肾病诊断与治疗 全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目 IgA PAS IgA肾病： 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的一组原发性 肾小球疾病 全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目 IgA肾病 世界最常见的原发性肾小球疾病 IgA肾病发病呈现明显的地域性差异 男>女 男女 (among patients with primary glomerulonephritis) 全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目 IgA肾病的流行病学特点 • 发病呈现明显的地域性差异 • 多见于20-39年轻成人 • 存在性别及种族差异、家族聚集现象 全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目 IgA肾病临床病程多样性 • 慢性进展病程 （30 % ～40% ） – 10年肾脏丧失率为15%～25% – 20年肾脏丧失率为20 ％～30 ％ –每年约1.5%IgAN患者进入ESRD • 急性进展性病程 ＜10% • IgAN 自发缓解 ＜5 % • 持续镜下血尿 ～50% 全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目 IgA肾病临床表现多样性 • 镜下血尿 伴或不伴 蛋白尿、高血压、肾功能异常 • 反复肉眼血尿 • 肾病综合征 • 急性肾衰竭 • 恶性高血压 全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目 IgA肾病病理改变多样性 节段系膜增生 (M1) 细动脉的纤维素性坏死 毛细血管内增生(E1) 节段袢坏死和毛细血管外增生 间质纤维化，小管萎缩,节段硬化和粘连(S1) 细动脉内膜同心圆状增厚 全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目 IgA肾病诊断：鉴别诊断 • 紫癜性肾炎 • 狼疮肾炎 • 乙肝相关性肾炎