血栓与止血检测.doc

第三章 血栓与止血检测一 血管损伤后，血管的止血机制表现为 1.血管收缩 作用 血流变慢或受阻、血小板粘附、聚集 机制①神经反射②血管活性物质 内皮素、血管紧张素、TXA2、5-HT 2.血小板的激活 血小板粘附、聚集由vWF介导 血小板的作用： 1.维持毛细血管完整性 2.参与止血、凝血 ①GPⅠb-Ⅸ ---粘附于胶原纤维(VWF介导) 激活的GPⅡb/Ⅲa---血小板聚集(第一相，可逆) Fg介导 ②RBC、PLT释放活性物质（ADP、ATP、5-HT） 血小板聚集加速（白色血栓）（第二相，不可逆） ③内外源性凝血启动，进一步加速血小板聚集，血小板收缩蛋白使纤维蛋白收缩，血栓坚固，止血完善 3.凝血系统的活化 Ⅻ激活 启动内源性凝血途径 TF释放 启动外源性凝血途径 凝血因子的作用 1.凝血因子 共12个经典的凝血因子（因子Ⅰ～ⅩⅢ，无Ⅵ）及PK、HMWK2.除因子Ⅳ外（Ca++），余均为蛋白质3.除因子Ⅲ（TF）外，余均在血浆中4.凝血途径 外源性-TF启动-extrinsic pathway  内源性－FⅫ启动intrinsic pathway 二 凝血过程分为三期 1.血液凝血活酶形成期2.凝血酶形成期3.纤维蛋白形成期 三 凝血系统的作用 1.细胞抗凝作用:单核-吞噬细胞、肝细胞，吞噬、清除、灭活凝血物质 2.体液抗凝作用 ①抗凝血酶作用 A AT-Ⅲ（肝、内皮细胞合成）（占50%～67%）灭活FⅡa、 FⅨa、 FⅩa、FⅪa、FⅫa B HCⅡ（肝合成）灭活FⅡa 、FⅩa ②蛋白C（PC）系统 ③TFPI（内皮、肝细胞合成）抑制FⅦa、FⅩa ④其他抗凝蛋白 α2-巨球蛋白α2-抗胰蛋白酶 四 纤溶蛋白溶解系统的作用 五 血管壁检测 原理 BT长短主要受血小板量和质，及血管壁的通透性与脆性影响，血浆凝血因子影响较小 参考值 出血时间测定器法(WHO推荐) 6.9±2.1min，＞9min为异常 六 延迟出血时间BT临床意义 ①血小板明显减少 血小板减少性紫癜（原发、继发） ②血小板功能异常 血小板无力症、巨大血小板综合症 ③某些凝血因子严重缺乏 vWD、DIC ④血管异常 遗传性出血性毛细血管扩张症 ⑤药物影响 乙酰水杨酸、潘生丁等 七 毛细血管脆性试验； 原理 静脉血流受阻，毛细血管破裂，产生新出血点 ，是了解血管壁的通透性及脆性的实验（血管的结构、功能、血小板的质量、VWF） 参考值 φ5cm ，新出血点;男 ＜ 5个;女 ＜ 10个 血管 结构和功能缺陷 遗传性出血性毛细血管扩张症;过敏性紫癜;维生素C缺乏症 血小板 量和质异常 血小板减少性紫癜（原发、继发）;血小板增多症;血小板功能异常（遗传、获得） 血管性血友病（vWD） 八 血小板检测： 参考值 （100～300）×109/L 血小板减少（症）：Plt＜100×10 9/L 见于 ①生成障碍 AA、放射性损伤、AL、巨幼贫、骨髓纤维化晚期等 ②破坏或消耗增多 ITP、SLE、DIC、TTP、ML、上感、输血后血小板减少症等 ③分布异常 脾肿大（肝硬化、Banti综合症），血液稀释（输大量库存血或大量血浆） 血小板增多（症） ①原发性增多 骨髓增殖性肿瘤，如原发性血小板增多症、骨纤早期 ②反应性增多 急性感染、急性溶血、某些癌症患者（多＜500×109/L） 九 血小板检测-血块收缩试验（CRT） 原理 富含Plt的血浆中加入Ⅳ和Ⅱa，血浆凝固成凝块，Plt收缩蛋白使纤维蛋白网缩小，析出血清的体积反映Plt血块收缩的能力 参考值 凝块法 血块收缩率65.8±11％ 收缩时间 2h开始收缩，18~24h完全收缩 十 血块收缩试验（CRT）临床意义 收缩不良或不收缩（＜40%）:Plt无力症，Plt减少、RBC增多症、低（无）Fg血症、严重凝血因子缺乏等 收缩过度: 先天性和获得性FⅩⅢ缺乏症等 十一 凝血因子测定——活化部分凝血活酶时间（APTT） 活化部分凝血活酶时间（APTT）原理 ：受检血浆＋APTT试剂（接触因子激活剂和部分磷脂）和Ca2+至血凝的时间。是检查内源性凝血途径是否异常的敏感和最常用试验 参考值 31~43s，较正常对照＞10s异常原理 （1）活化部分凝血活酶时间（APTT）延长 ①Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显缺乏（hemophilia A、B,Ⅺ缺乏症）②Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ减少：严重肝损害③纤维蛋白原严重减少：DIC、Ⅰ缺乏症④应用肝素、口服抗凝药物等⑤纤溶亢进：FDP增多参考值⑥循环血中抗凝物质增多⑦DIC （2）活化部分凝血活酶时间（APTT）缩短 血液高凝状态-hyperc