免疫缺陷和感在染免疫.pptVIP

二、特异性免疫 （一）体液免疫 病毒中和抗体 补体结合抗体 （二）细胞免疫 细胞毒T细胞—直接杀伤病毒感染细胞 细胞因子作用 抗真菌感染 非特异性免疫 皮肤黏膜屏障 吞噬细胞 特异性免疫 细胞免疫 体液免疫 病原体的免疫逃避机制 表面抗原变异、隐蔽或脱落 对吞噬细胞活性的抵抗 干扰或破坏免疫分子 阻碍抗原提呈 感染淋巴细胞 小结 1.免疫缺陷病概念及分类 2.结合先前所学内容，总结机体在对抗细菌、病毒、真菌、寄生虫时不同的作用机制 * * 免疫教研室 赵俊杰 目的要求 1 掌握：免疫缺陷病的概念、分型；AIDS的免疫学诊断。 2 了解：AIDS的致病机制和防治原则 免疫缺陷病的概念、分类 原发性免疫缺陷病 三 获得性免疫缺陷病 四 免疫缺陷病的防治原则 一 免疫缺陷病的概述 1.概念 免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD） 由免疫系统中任何一个成分在发生、发育和成熟过程中的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。 2. 分类 原发性（先天性） 获得性（继发性） 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 3.IDD的共同特征： ⅰ感染的易感性增加 ⅱ易发生恶性肿瘤和自身免疫性疾病 ⅲ临床表现复杂多样 ⅳ遗传倾向 primary immunodeficiency disease， PIDD 是由于免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全。可分为特异性免疫缺陷（T、B细胞和联合缺陷）和非特异性补体免疫缺陷（补体与吞噬细胞缺陷）。 二 原发性免疫缺陷病 原发性B细胞缺陷 特点：外周血Bcell数量减少，Ig下降或缺如 发生机制：B细胞分化、发育障碍、Th功能低下 1）Bruton病（x-性联低丙种球蛋白血症） 2）选择性IgA缺陷症 3）伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷 原发性T细胞缺陷 特点：对胞内菌易感性增高;生长发育延迟、 夭折;恶性肿瘤发生率高;外周血T细胞下降，DTH反应阴性等 发生机制：T细胞分化、发育障碍 1）DiGeorge综合症（先天性胸腺发育不全，III、IV咽囊综合症） 2）T细胞表面分子结构和功能缺陷 联合性免疫缺陷病 1）X性连锁隐性遗传 2）伴酶缺失的免疫缺陷病 3）伴其他严重缺陷的免疫缺陷病 吞噬细胞功能缺陷 特征：吞噬细胞数量减少和功能缺陷 临床：慢性肉芽肿 机制：中性粒细胞缺乏NADH/NADPH氧化酶，氧依赖杀菌能力减弱 补体系统缺陷 补体成分、调控蛋白遗传性缺陷 遗传性血管神经性水肿--C1INH缺乏，血管扩张，毛细血管通透性增高，皮肤、粘膜水肿 三 获得性免疫缺陷病 许多因素可以影响细胞免疫和体液 免疫，导致免疫功能低下。常见的引起 继发性免疫缺陷的因素包括： 感染；营养不良；医源性（药物、射线）；肿瘤等。 获得性免疫缺陷综合征（AIDS） 是机体感染HIV所致的一组临床综合征，可出现细胞免疫严重缺陷，机会感染、恶性肿瘤和神经系统病变等。 以CD4+T细胞减少为主要特征 病人多死于肿瘤或感染 特征 卫生部、联合国艾滋病规划署和世界卫生组织发布的2011年中国艾滋病疫情评估报告显示: 截至2011年底，估计中国存活艾滋病病毒感染者和艾滋病病人78万人，女性占28.6%；艾滋病病人15.4万人；全人群感染率为0.058%。估计2011年当年新发艾滋病病毒(hiv)感染者4.8万人，2011年艾滋病相关死亡2.8万人。 AIDS的传染源：1无症状携带者 　　　　　　 2 AIDS患者 AIDS传播方式: 1性接触感染 2血液感染　　　　　　　　　　 　　　　　　 3垂直传播 1)???病原学： RNA逆转录病毒 HIV 分 HIV-1和HIV-2两型 主要流行HIV-1 感染CD4+T、神经胶质细胞等 2）发病机制 HIV直接杀伤T细胞 HIV诱导特异性CTL或抗体 感染细胞与未感染细胞融合 HIV诱导细胞调亡 抑制T细胞增殖和细胞因子分泌 1.破坏细胞膜 病毒芽生导致细胞溶解 破坏细胞膜 病毒芽生导致细胞溶解 细胞免疫应答 体液免疫应答 特异性 免疫应答 CD4+T细胞在免疫应答中起关键作用 在TD-Ag引起的免疫