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十、颅内出血 临床特点 1.头痛、呕吐、意识障碍。 2.两侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失。 3.四肢活动障碍。 4.病理征阳性。 5.脑CT证实有出血。 治疗 吸氧、止血、输血小板、 地塞米松、脱水。 临床特点 1. 感染表现：高热 2.休克表现：低血压、呼吸急促、少尿 治疗 1.补充血容量 2.血管活性药物应用 3.强有力抗感染 4.提高免疫能力 十一、感染性休克 十二、ITP急性型 临床特点： 1.半数以上发生于儿童。 2.多少患者发病前1~2周有上呼吸道感染史。 3.出血倾向严重，可有内脏出血。 治疗 1.输血小板 2.静注免疫球蛋白 3.大剂量甲泼尼松龙 4.血浆置换 十三、TTP TTP是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。 临床特点 1.血小板减少 2.微血管病性溶血 3.神经精神症状 4.肾损害 5.发热 6.外周血出现破碎红细胞 7.VWF-CP活性降低 治疗： 1. 血浆置换，输注冰冻血浆 2. 糖皮质激素 3. 大剂量丙球 4. 免疫抑制剂 谢 谢 血液病急症某医学院血液科 一、溶血危象 溶血性贫血患者于病程中突然出现贫血加重为溶血危象，常因感染或叶酸相对缺乏而促发，有下列类型。 （一）临床特点 1．溶血危象 ①贫血突然加重，可伴有发热，神志不清、抽搐甚 至肾功能衰竭或休克。 ②黄疸加重，血管外溶血尿呈浓茶色；血管内溶血则有血红蛋白尿。 ③脾脏增大。 ④网织红细胞明显增多。 ⑤骨髓象增生性贫血。 2.再生障碍危象 ①重度贫血。 ②黄疸不加重。 ③网织红细胞减少甚至缺乏。 ④全血细胞减少。 ⑤骨髓象酷似典型再生障碍性贫血。 3．纯红再障危象 ①重度贫血。 ②黄疸不加重。 ③网织红细胞减少甚至缺乏。 ④白细胞数和血小板数正常。 ⑤骨髓象增生，粒系和巨核系正常，红系 明显减少5％甚至缺如。 4．巨幼细胞危象 ①轻度黄疸。 ②MCV100fl，中性粒细胞分叶过多。 ③骨髓增生活跃、红系明显增多，巨幼红细胞＞26％。 ④血清叶酸＜3ng/L，红细胞叶酸 ＜100ng／L。 （二）治疗 ①输注浓缩红细胞。 ②补充叶酸。 ③ 有的溶血性贫血以危象为首发表现，应先纠正危象再进一步治疗。 ④促进骨髓造血。 二、急性肿瘤溶解综合征 急性肿瘤溶解综合征（ATLS）是指对放、化疗敏感或肿瘤负荷重的肿瘤经治疗后，大量肿瘤细胞破坏，释放其内容物所致的一组代谢异常症候群。 1．临床表现： 多发生于化疗第1～7天，有所谓三高一低症状： ①高尿酸血症 ②高钾血症 ③高磷血症 ④低钙血症 2．诊断 治疗期间有下列2项异常，即血尿酸、钾、磷、尿素氮较化疗前增高25％，血钙降低25％，可支持ATLS。 3．治疗 ①暂停放、化疗。 ②应充分水化，碱化尿液。 ③抑制尿酸合成 ④纠正高血钾。 ⑤血液透析。 三、上腔静脉压迫综合征 上腔静脉压迫综合征（SVCS）指胸内肿物压迫上腔静脉引起的急性或亚急性面颈部肿胀和呼吸困难。 1．临床表现 ①呼吸困难、咳嗽、咳痰甚至咯血。 ②面颈部肿胀、发绀。 ③面颈、上肢和胸部静脉曲张，腹壁静脉 亦可曲张。 ④上胸部、上肢水肿。 2．诊断 临床表现和体征特殊，诊断不难。 3．治疗 ①一般治疗。 ②放、化疗。 ③根据病情加抗凝、溶栓药物。 四、高血氨综合征 强化疗或干细胞移植于骨髓抑制期发生的呼吸性碱中毒及神志改变的综合征。 1.临床特点： ①眩晕、意识朦胧、烦躁、肌肉震颤、运动 失调。 ②换气过度、呼吸性减中毒、嗜睡、昏迷。 ③颅内压增高、脑水肿、脑脊液无白血病细胞。 ④血氨增高与肝功能损伤不成比例。 2.治疗 积极降血氨，碱血症时静脉输注精氨酸 10g/d，酸血症时28.75％谷氨酸钠60ml／d， 重者血液透析。 五、血栓性微血管病 为化疗药物诱发或肿瘤相关性或移植后诱发的血栓性微血管病。 1．肿瘤相关性血栓性微血管病 临床特点 ①为淋巴瘤、转移癌所致。 ②贫血、血小板减少、网织红细胞增高。 ③黄疸。 ④外周血多数破碎红细胞。 ⑤呼吸困难、发绀。 ⑥50％有 DIC实验室依据。 治疗 血浆置换、IVIG、大剂量皮质激素、抗血小板药物。 2．药物相关性血栓性微血管病 临床特点 ①药物有：丝裂霉素、环抱素A、干扰素等多种化疗药物。 ②一般于化疗疗程中或结束后发病。 ③贫血加重、血小板减少、外周血破碎红细胞增 多。 ④尿量减少。 ⑤呼吸困难、胸痛。 ⑥意识