儿童支气管扩张症诊断与治疗松原中心医院儿科马平儿童支气管.DOC

儿童支气管扩张症诊断与治疗 松原市中心医院 儿科 马平 儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。 一、 支气管扩张症的发病情况如何？ 对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界范围发病率数据。既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关，但缺乏确切的流行病学数据资料。 我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学资料。但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT（HRCT）的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多。 二、支气管扩张症是怎样形成的？ 支气管扩张症可分为先天性和后天性2大类。 2.1　先天性支气管扩张症　先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell” 综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。 2.2　后天性支气管扩张症　后天性支气管扩张症病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。 三、 造成支气管扩张的病因是什么？ 近年来对儿童支气管扩张症病因的研究越来越多，而且大部分儿童支气管扩张症可以发现潜在病因。在欧美国家，囊性纤维化（cystic fibrosis,CF）是造成儿童支气管扩张最常见的原因。对于儿童非CF的支气管扩张的主要致病原因荟萃分析发现，63%的患者可以发现基础疾病。主要病因包括感染（17%），原发性免疫缺陷病（16%），吸入/支气管异物（10%），纤毛运动障碍（9%），先天性支气管、肺畸形（3%）和继发性免疫缺陷（3%），其中严重细菌和病毒感染导致的严重肺炎和B淋巴细胞缺陷是最常见的原因。 3.1　感染因素　感染是我国儿童支气管扩张症最常见的病因，常见于细菌（如百日咳杆菌）、肺炎支原体、病毒（麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和水痘病毒等）、结核分枝杆菌感染。国内的临床资料研究显示，造成支气管扩张最常见的感染病原是肺炎支原体、麻疹和结核。询问病史时应特别关注既往感染史。 3.2　原发性免疫缺陷病　原发性免疫缺陷病是造成儿童支气管扩张症的常见原因之一。其中，以B淋巴细胞缺陷最为多见，包括普通变异型免疫缺陷病、无丙种球蛋白血症、IgA缺陷等。其他免疫缺陷病还包括高IgE综合征、高IgM综合征、联合免疫缺陷病和慢性肉芽肿病等。严重、持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑免疫缺陷病的可能性。 3.3　吸入因素　儿童支气管异物吸入是最常见引起气道阻塞的原因。气管、支气管异物多见于3岁以下小儿，部分病史不明确、症状不明显的患儿可能造成误诊。支气管扩张是异物吸入延误诊断的最常见并发症。在异物吸入30 d后才明确诊断的患儿中，25%可能发生支气管扩张，部分需要接受肺叶切除术治疗。其他一些吸入因素还包括胃食管反流、吞咽功能障碍、气管食管瘘等。 3.4　先天性支气管和肺部畸形　先天性支气管和肺部畸形主要包括支气管源性囊肿、气管支气管软化、支气管狭窄、巨大气管-支气管症等。 3.5　原发性纤毛运动障碍（PCD）　PCD是累及多器官的疾病，表现为慢性中耳-鼻窦-肺部疾病、新生儿呼吸窘迫、内脏转位和生育能力下降。 3.6　CF　CF是欧美国家最常见的一种常染色体隐性遗传病，囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）的基因突变导致疾病的发生，在亚洲人中少见。 3.7　系统性疾病　许多系统性疾病与支气管扩张有关，如类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎及复发性多软骨炎等。支气管扩张在RA的发生率为1%~3%。 3.8　其他疾病　α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病。主要表现为肺气肿和反复肺部感染，部分患儿可伴支气管扩张或支气管壁增厚表现。 四、儿童支气管扩张症临床表现是什么？ 支气管扩张症典型临床表现为慢性咳嗽、咯痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，含稠厚脓液，可有不规则的发热。病程久者可见程度不同的咯血、贫血和营养不良。患儿易反复患上、下呼吸道感染，甚至并发肺脓肿。体征取决于病变范围及扩张程度，轻微支气管扩张可无明显体征。多数情况下能在扩张部位闻及持续存在的湿性啰音，咳嗽排痰后短暂消