丙戊酸钠相关高血氨脑病浅谈.pdfVIP

圭国拉经糖控瘗痘苤盍 2Q13生笠塑鲞筮2期 123 ·综述· 度无关”4’2“2“。 2 发病机制 丙戊酸钠相关的高血氨脑病 丙戊酸钠是一种支链氨基酸，像其他氨基酸一样，主 要通过肝脏内葡萄糖醛酸结合和B一氧化代谢产生丙酸盐 和2一丙基一4一戊酸钠(4-en—VPA)等，涉及尿素循环中的 王晓斌+张宇”敬华军‘苏志鹏‘郑伟明’ 一系列酶反应h2”。丙戊酸钠引起高血氨的机制尚未完全 阐明，可能有以下几方面。 【关键词】丙戊酸钠 高血氨脑病 在肝脏，丙戊酸钠通过直接抑制氨基甲酰转移酶I(