贫血总论和营胡养性缺铁.pptVIP

贫血总论和营养性缺铁性贫血 中山大学附属第一医院儿科 孙良忠 第一节、小儿造血和血液特点 小儿造血特点 胚胎其造血 中胚叶造血期：胚胎第3~6周 肝造血期：胚胎2月~胎儿6月 骨髓造血期：胎儿6月之后 生后造血 骨髓造血：生后2~5周成为唯一造血场所。 骨髓外造血：肝、脾、淋巴结 小儿血象特点 红细胞和血红蛋白 胎儿期： 出生时： RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb 150~220g/L 生后2-3个月： RBC 3.0×1012/L，Hb 110g/L 网织红细胞 出生时，4~7天迅速下降，4~6周回升，5个月后与成人相同。 白细胞总数 出生时：15~20×1012/L， 1周时：12 ×1012/L 婴儿期：10 ×1012/L 8岁以后：4~10 ×1012/L 白细胞分类：中性粒细胞与淋巴细胞 出生时，4~6天，4~6岁，7岁以后 血小板 血红蛋白种类和年龄特点 组成Hb的肽链：α、β、γ、δ、ε Hb总类： 胚胎期：Gower1，Gower2，portland 胎儿期：HbF（ β2γ2） 成人：HbA（ α2β2 ），HbA2（ α2δ2 ） Hb的年龄特点： 胎儿6个月：HbF 95%，HbA 5~10% 出生时：HbF 70%，HbA 30%，HbA21% 1岁时：HbF≦5%， 2岁以后：HbF≦2%， 成人： HbF≦2%，HbA22~3%，HbA 95% 第二节 小儿贫血 贫血的定义和介定 新生儿 145g/L, 1~4个月 90g/L, 4~6个月 100g/L, 6个月~6岁 110g/L, 6岁~14岁 120g/L, 贫血的分度 轻度~90g/L，中度~60g/L，重度~30g/L，极重度30g/L。 新生儿 ：轻度~120g/L，中度~90g/L，重度~60g/L，极重度60g/L。 贫血的分类 病因分类 RBC和Hb生成不足 造血原料缺乏 再障 感染、炎症、肿瘤、慢肾等 RBC破坏过多（溶血性贫血） RBC内在异常：RBC膜、RBC酶、Hb合成与结构 RBC外在因素：免疫、非免疫 RBC丢失过多（失血性贫血） 贫血的形态学分类 MCV 80~94 fl MCH 28~32 pg MCHC 32~38% 贫血的临床表现 一般表现 皮肤、粘膜、精神状态、生长发育 造血器官表现 髓外造血 其他系统表现 循环和呼吸系统 消化系统 神经系统 贫血的诊断要点 病史 发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、既往史、家族史。 体征 生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲毛发、肝脾淋巴结。 实验室检查 RBC形态、Ret计数、WBC和Plt计数、骨髓检查、Hb分析、RBC脆性试验、其他。 贫血的治疗原则 去除病因 一般疗法 药物治疗 输血治疗 并发症的治疗 营养性缺铁性贫血 铁的代谢 人体总铁量及其分布：60~70%存在于Hb和肌红蛋白，30%贮存在肝、脾与骨髓。 铁的来源：内源、外源 铁的吸收和转运：十二指肠、空肠上部 铁的贮存与利用：铁蛋白、含铁血黄素 铁的排泄和需要量：1mg/kg，15mg/d 胎儿和儿童期铁代谢的特点：孕期后3月胎儿从母体获取铁最多，够生后4~5月用。 病因 缺铁的原因 先天储铁不足 铁摄入量不足 生长发育快 铁吸收障碍 铁丢失过多 发病机制 对血液系统的影响 缺铁 血红素 Hb RBC内的Hb含量 细胞浆 小细胞低色素贫血 3个阶段：ID，IDE，IDA 对其他方面的影响 肌红蛋白 一系列生物活性酶 非血液系统症状 神经精神行为、消化吸收、肌肉运动等 临床表现 一般表现 皮肤、粘膜、精神状态、生长发育 造血器官表现 髓外造血：肝脾肿大 其他系统表现 消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎等 神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退 循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰 其他：免疫低下、感染、反甲等 实验室检查 血象： 小细胞低色素 MCV、MCH、MCHC 血小板、白细胞 骨髓象 （中、晚）幼红细胞增生活跃 各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝 粒系、巨核系无改变 有关铁代谢的检查 血清铁蛋白（SF）：灵敏，ID期已降低。 RBC游离原卟啉（ FEP ）：SF降低，FEP升高，无贫血是IDE期典型表现 血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）：变异大、影响因素多。IDA期SI降低、TIBC增高。 骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞减少（ 15%） 诊断 病史：发病年龄、喂养史。 体征：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲毛发、肝脾淋巴结。 实验室检查 血象、