IgA肾病诊治指南.ppt

（四）单纯性血尿IgA肾病的治疗选择 1. KDIGO指南指出，单纯性血尿IgA肾病患者，疾病可能呈进展过程，需密切随访。 2. 对于单纯性血尿IgA肾病患者，特别是反复发作肉眼血尿者，中华医学会肾脏病临床诊疗指南中建议扁桃体摘除、抗血小板聚集及抗凝促纤溶治疗。而KDIGO指南不建议进行扁桃体摘除和抗血小板药物治疗。 3. KDIGO指南中，没有建议对单纯性血尿IgA肾病患者进行免疫抑制治疗。但在中华医学会肾脏病临床诊疗指南中提到，IgA肾病患者的免疫抑制治疗，除了考虑尿蛋白量以外，还要考虑肾活检病理改变。 三、JSN最新版临床实践指南 IgA肾病是最常见的原发性肾小球肾炎，在亚洲人群中尤为常见。 1995年，日本厚生劳动省MHLW进展性肾功能不全研究组和日本肾脏学会（JSN）联合委员会颁布了第一版IgA肾病临床实践指南。之后在 2002年和 2011年分别发布了第二版和第三版。 2012年KDIGO发布了慢性肾小球肾炎临床实践指南，其中第 10 章重点介绍了 IgA肾病的相关推荐。但由于其推荐的证据多来源于欧美国家，其是否适合日本等东方人群，需要进一步评估。基于此，日本学者 Yukio Yuzawa 等对既往的日本指南进行重新评估与修订，于 2016年在日本肾脏病学会官方网站上发布了最新版的 IgA肾病日本指南。 三、JSN最新版临床实践指南 该指南针对临床的常见问题分别给出了推荐意见，其中推荐意见共分为 5 个推荐等级： 推荐等级 A：科学基础充分，强烈推荐。 推荐等级 B：有一定科学基础，推荐。 推荐等级 C1：只有弱的科学基础，弱推荐。 推荐等级 C2：只有弱的科学基础，不推荐。 推荐等级 D：科学证据提示治疗无效或有害，不推荐。 In addition: Total number of glomeruli Endocapillary proliferation - % Cellular/fibrocellular crescents - % Necrosis - % Global glomerulosclerosis - % * IgA肾病诊治指南 主要内容 一、IgA肾病概述 定义及病因分类 流行病学及发病机制 临床表现及分型 病理特点及分级 二、IgA肾病临床诊治指南 诊断 预后评估 治疗选择 三、JSN最新版临床实践指南 四、免疫抑制治疗争议 一、概述--IgA肾病定义 IgA肾病，又称Berger’s病（1968年由法国病理学家Berger 和 Hinglais最先报道），是一免疫病理学诊断名词，必需通过肾活检明确。是以IgA为主的免疫球蛋白团块状或颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状及病理改变。 IgA肾病特点 临床表现不一 病理改变多种多样 并非良性，相当一部分的病程呈进展性 发病后10 ~ 20年约15% ~ 40%的患者进展到ESRD 是我国慢性维持性血液透析的主要原发病 IgA肾病病因分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病 IgA肾病流行病学 IgA肾病的分布因地域不同差异很大 IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病 亚洲：30 ~ 40% 欧洲：20% 北美洲：10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人 IgA肾病地区分布图，百分数是指IgA肾病占 当地肾小球疾病的百分数 IgA肾病发病机制 多种因素参与IgA肾病的发生发展 IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→始动因素（黏膜免疫反应相关） 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。 IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素（可能是个复杂的多基因性疾病） 临床表现及分型 IgA肾病可发生于任何年龄，20 ~ 30岁最常见，10岁以下及50岁以上者少见，男性多于女性，男女比例在2 ~ 3:1。 半数以上的IgA肾病患者有诱发因素，如常见的上呼吸道感染，少数有泌尿系统和肠道感染，以及烧伤和剧烈运动等。 IgA肾病临床谱广，几乎包括了原发性肾小球肾炎的所有临床表现，各种临床表现发生频率与诊断时的年龄有关。 临床综合征出现次数及时间 临床表现及分型 无症状血尿和/或蛋白尿 反复发作肉眼血尿 慢性肾炎综合征 肾病综合征 急性肾损伤：①急进性肾炎 ②急性肾小管损害 ③恶性高血压