哈尔滨医孔科大学神经病学痴呆.pptVIP

临床常见的引起痴呆的疾病 变性病性痴呆 Alzheimer病* Pick病 额颞痴呆 路易体痴呆 ** 帕金森病合并痴呆 皮层基底节变性 苍白球黑质色素变性 亨廷顿病 肝豆状核变性 非变性病性痴呆 血管性痴呆*** 感染性疾病所致痴呆 脑肿瘤或占位病变所致痴呆 代谢性或中毒性脑病 脑外伤性痴呆 正常颅压脑积水 抑郁和其它精神疾病所致的 痴呆综合征 Alzheimer影像学表现 血管性痴呆 因脑血管疾病所致的认知功能障碍临床综合征。发病仅次于Alzheimer病和路易体痴呆，在我国仅次于AD 主要病因是动脉粥样硬化 大面积皮层梗死：80~150ml 。 特殊部位血管源性病变：额、颞叶及边缘系统 白质、基底节或丘脑多发性腔梗： 许多病人表现混合性痴呆 脑血管病变基础，缺血多见： 常见的病理改变 多发性腔隙性病变 大面积梗死灶，特殊部位血管源性病变：额、颞叶及边缘系统 动脉粥样硬化 脑萎缩，侧脑室扩大 。 治疗高血压并维持适当水平 抗血小板聚集 脑代谢赋活剂 脑保护药物 康复治疗 Pick病以额颞叶萎缩为病理特征，表现为慢进展的认知、行为障碍和失语。 神经元胞浆内存在嗜银包涵体，称Pick 小体，神经元呈弥散性肿胀、染色质松散，Pick细胞 病因不清 与Tau蛋白基因突变有关，已发现约20%额颞痴呆病人带有该基因的突变 。 路易体痴呆(Dementia with Lewy body, DLB) 老年发病，进行性痴呆、锥体外系及精神障碍等三组症状： 一、波动性认知功能障碍： 数周、甚至一日内可有较大变化 二、帕金森病综合征： 多为肌强直和运动迟缓，震颤较轻；与认知障碍可同时或先后在一年内发生，对左旋多巴治疗反应差。 三、精神症状： 视幻觉为突出特点，内容生动、完整，可有妄 想、谵妄和行为异常等。 五、辅检： MRI颞叶萎缩不明显，早期脑电图多正常。 对乙酰胆碱酯酶抑制剂反应良好。 安定剂和抗精神病药的锥体外系副作用非常敏感 病程通常5~10年，常死于营养不良、肺部感染、褥疮等并发症。 预 后 第二节 血管性痴呆 Vascular Dementia VD 病因及发病机制 危险因素 年龄、糖尿病、既往卒中史、卒中病灶 部位及大小、卒中并失语及文化程度低 等可能易导致痴呆 病 理 临 床 表 现 1 多次卒中史；波动性病程或阶梯式恶化 2 认知功能障碍：定向、即刻和延迟回忆、命 名和复述等方面损害较轻，执行功能精细运动的 协同作业等方面损害较重；与血管病变的部位及 大小有直接关系。 3 具有脑梗死局灶定位体征。 辅 助 检 查 1 CT和MRI可示双侧半球、基底节、脑皮 质及白质内多发大小不等的长T1、长T2信号 2 病灶周围脑组织--局限性萎缩。 3 脑白质疏松症 诊 断 1 多有高血压 ，糖尿病史， 痴呆多伴随 脑血管事件 突然发生， 病情呈阶段 式加重 2 表现为认 知功能障碍 和局灶性神 经功能缺损 的定位体征 3 CT或MRI 示多发性梗死 ，可伴脑白 质疏松 诊断标准 鉴 别 诊 断 1 Binswanger病（皮层下动脉硬化性脑病） 2 常染色体显性遗传性脑动脉病合并皮质 下梗死和白质脑病（CADASIL) 3 进行性多灶性白质脑病(PML)：是乳头 状瘤空泡病毒感染所致，和免疫功能障碍 有关，表现为痴呆，局灶性症状，急性或 亚急性病程。 治 疗 第四节 额颞痴呆和Pick病 概 述 额颞痴呆 Frontotemporal Dementia 是以 额颞叶萎缩为 特征的痴呆综 合征 包含Pick病及Pick综 合征，约1/4的额颞 痴呆存在Pick小体， 可诊断为Pick病 (Pick‘s disease) 概 述 病因及发病机制 脑萎缩以额、颞叶萎缩为主 临 床 表 现 发病年龄50~60岁。 约半数有家族史 隐袭起病，进展缓慢 临 床 表 现 早期人格和情感改变，如易激惹、暴 怒、固执、情感淡漠和情绪抑郁等， 渐出现行为异常、举止不当、无进取 心、对事物漠不关心及冲动性行为 临 床 表 现 不典型认知障碍，空间定向、记忆 障碍较轻；行为、判断和言语能力 明显障碍，与AD不同 体征：早期--吸吮反射、强握反射， 晚期--可发生肌阵挛、锥体束及帕金 森综合征 临 床 表 现 原发性进行性失语 primary progressive aphasia, PPA 是指语言功能进行性下降2年或以上。其 它认知功能仍保留正常 辅 助 检 查 CT和MRI：局灶性额颞叶不对称性萎缩， 遗传检查：Tau蛋白基因突变可确诊。 组织学检查