肝移植术后渗透性脱髓鞘综合征的发病机制及诊疗进展-器官移植.PDF

第8卷 第5期 器官移植 2017年9月 Organ Transplantation Sep. 2017 ·综述· 肝移植术后渗透性脱髓鞘综合征的 发病机制及诊疗进展 刘洪 阳敏 明英姿 摘要 【 】　肝移植术后渗透性脱髓鞘综合征（ODS ）是肝移植术后早期的严重并发症，其发生率为0.94% ～3.00%。 ODS 的病理机制至今尚不清楚，目前认为与渗透压的快速改变相关。酗酒史、低钠血症的快速纠正和肝移植为 ODS 三大高危因素。临床表现常为脑病、癫痫发作及局部麻痹等，其预后一般较差。CT、MRI 以及磁共振弥散 加权成像（DWMRI ）等结合临床病史可以早期诊断ODS。治疗上主要以对症治疗为主。此外，近年来血浆置换 法和大量免疫球蛋白输注是ODS 的新治疗方案，但疗效尚不明确。 【关键词】　渗透性脱髓鞘综合征（ODS ）；脑桥中央髓鞘溶解综合征（CPM ）；脑桥外髓鞘溶解征（EPM ）； 肝移植；高钠血症；神经系统并发症；血浆置换法；弥散加权核磁共振；免疫球蛋白 【中图分类号】R617 ，R744.5　【文献标志码】A　【文章编号】1674-7445 （2017 ）05-0014-04 渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome ， [8] Lampl 等 总结了从1988 年至2001 年文献中报道的442 例 ODS ）是肝移植术后少见且特有的神经系统并发症，据 ODS 患者，其中酗酒史（39.4%）、低钠血症的快速纠正 最新文献报道其发生率为0.94% ～3.00%，病死率超过 （21.5%）、肝移植（17.4%）。其它相关危险因素也在一 [1-4] 50% 。由于机体的脑桥中央白质区较容易受到损伤，形 些文献有报道，如严重低磷酸盐、低钾血症、糖尿病、肾衰竭、 成脱髓鞘病变，故脑桥中央髓鞘溶解征（central pontine 透析、妊娠剧吐、神经性厌食症、Wilson 病、严重烧伤和 myelinolysis ，CPM ）是最常见的表现方式（78%），其病 系统性红斑狼疮等[2-3, 9] 。目前认为能引起血浆渗透压快速 理特征为脑桥中央非炎性的对称性脱髓鞘病变。而脱髓鞘 改变的疾病均有发生ODS 的危险。 病变发生在脑桥外如基底核，丘脑和外侧膝状体等，称之 1962 年首次报道ODS 与低钠血症具有明显相关性， 为脑桥外髓鞘溶解征（extrapontine myelinolysis ，EPM ）， [2] Singh 等 总结1985 年至2013 年共307 例ODS 患者，其 其发生率为 15.2%，此外，临床上发现CPM 和EPM 可同 中超过2/3 的患者存在低钠血症。后续的研究表明在引起 [2] 时存在（6.8%） 。ODS 的具体发病机制尚不清楚，但 ODS 的因素中，与低钠血症相比，血清钠离子水平变化起 普遍认为其与髓鞘脂的丢失及渗透压的改变有明显的相关 着更重要的作用，约80%的ODS 发生在过快或过量纠正 [1, 5] [6] [3, 10-11] 性 。Adams 等 在 1959 年第 1 次描述了CPM ，常见 低钠血症 。在大鼠的动物实验中，血清钠离子水平急