神经肌肉恩接头疾病.pptVIP

神经肌肉接头疾病;神经肌肉接头简介;二、NMJ的组成 1、突触前膜：运动神经末梢突入肌纤维的部分组成。突触前膜可再摄取乙酰胆碱，前膜内含有突触囊泡(内含1万个乙酰胆碱分子)。 2、突触间隙：位于突触前膜与突触后膜之间，内含乙酰胆碱酯酶。 3、突触后膜：由在神经末稍下叠成一系列皱褶的肌膜组成，皱褶顶端密集分布着乙酰胆碱受体。;三、NMJ的神经递质 1、乙酰胆碱(acetylcholine, ACh) ?代谢 胆碱乙酰基转移酶 胆碱+乙酰辅酶A------------------------乙酰胆碱 胆碱酯酶 乙酰胆碱---------------胆碱+乙酸 ;?释放 相关离子： 钙离子依赖性，每释放一个最小释放单位需进入1-4个钙离子 镁离子抑制释放。 释放方式： 自发性“最小释放单位(quantum)” 性释放：可引起微小终板电位，不引起肌肉收缩。 冲动依赖性“最小释???单位” 性释放：可引起肌肉动作电位及肌肉收缩。 自发性非“最小释放单位” 性释放：仅有离子变化无电位反应。;2、乙酰胆碱受体(acetylcholine recepor, AChR) 性质：细胞膜镶嵌糖蛋白 分子量：25-30KD 亚基：4类5个亚基(?、?、?、 ?、 ?)组成，一个乙酰胆碱受体有两个乙酰胆碱结合部位。 3、乙酰胆碱酯酶(acetylcholine esterase, AChE) 性质：糖蛋白酶 作用：水解乙酰胆碱;四、突触药理 1、作用于突触前膜：抑制乙酰胆碱的释放 钙、镁离子 肉毒素 氨基糖甙类抗生素 ?-银环蛇毒素 2、作用于突触后膜：乙酰胆碱受体阻滞 筒箭毒 十甲季胺 眼镜蛇毒及?-银环蛇毒素;;2、按受累部位分类 突触前膜：肌无力综合征 突触间隙：有机磷中毒 突触后膜：重症肌无力;重症肌无力; 重症肌无力是重点累及神经－肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)，主要由乙酰胆碱受体抗体(AChRAb) 介导、细胞免疫依赖性、补体参与的神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。;临床特点;流行病学;发病机制(一);;发病机制(三);发病机制(四);发病机制(五);发病机制(六);发病机制(七);发病机制(八); ＭＧ－病理学; ＭＧ－临床表现１; ＭＧ－临床表现２;MG危象;重症肌无力-眼肌无力;重症肌无力-用新斯的明之前;重症肌无力-用新斯的明之后;上睑下垂(ptosis) 斜视复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累;;;临床分型(Osserman);;辅助检查(二);辅助检查(三);辅助检查(四);辅助检查(五);诊断要点 1、活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无力。 2、疲劳试验及药理学实验阳性。 3、电生理检查：低频重复电刺激波幅衰减；单纤维肌电图（SFEMG）抖颤(jitter) 明显增宽。 4、血清乙酰胆碱受体抗体滴度增高。 5、神经－肌肉接头处活检，可见突触后膜皱褶减少、变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。 6、胸腺的影像学检查：MG病人可伴胸腺病变，如胸腺肿瘤或胸腺增生等。;临床评分法(许贤豪); 1、上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别计分，共8分。 ______________________________ 绝对 　　　　 记分标准 记分　　　　 ____ ________________________ ０　　　 11－1点 １　 　　 10－2点 ２　　　 9－3点 ３　　　 8－4点 ４　 　　　 7－5点 ______________________________; 2、上睑疲劳实验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9－3点为标准，左、右眼分别计分，共8分。; 3、眼球水平活动受限计分：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加，左、右眼分别计分，共8分。; 4、上肢疲劳实验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒），左、右侧分别计分，共8分。; 5、下肢疲劳实验: 病人取仰卧位, 双下肢同时屈髋、屈膝各90°。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒），左、右侧分别计分，共8分。;6、面肌无力的计分，