先天性心脏病手术时机及治疗方法选择.pptVIP

TAPVC是少数需要急症手术的儿科先天性心脏病之一，未经手术的患者大约80%在1岁内死亡。 TAPVC一旦诊断明确就应早期手术治疗，对于肺静脉回流梗阻型以及出现急性右心衰竭者，更应立即手术治疗。 以往认为，对于无肺动脉高压和临床症状的病例，可推迟到1岁以后手术，但近年来随着外科手术技术的提高，目前大部分TAPVC均在1岁内手术，手术年龄在1个月以内的急症手术治愈率已达到90%以上。 完全性肺静脉异位引流（TAPVC） 肺动脉瓣狭窄（PS） PS为右心室流出道梗阻的先心病，大量的临床应用研究表明，经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）为简便、有效、安全的治疗肺动脉瓣的首选方法，对于大部分的病例，PBPV可替代外科开胸手术，年龄可从新生儿至成人。 Ⅰ类 经导管或超声多普勒测量的跨瓣峰压差≥40mmHg或者合并右心功能不全的典型PS。 依赖于动脉导管开放的危重性PS。 Ⅱa类 符合上述球囊扩张术指征的瓣及瓣膜发育不良型PS。 解剖条件合适的PA/IVS，排除右室依赖性冠脉循环后，可以进行瓣膜打孔球囊扩张术。 Ⅱb类 婴幼儿复杂先心病伴PS，包括少数TOF患儿，暂不能进行根治术时，可采用球囊扩张术进行姑息治疗。 Ⅲ类 PA/IVS或极重度PS，合并右室依赖性冠脉循环。 PS伴有需要外科手术处理的重度三尖瓣反流。 单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。 肺动脉瓣狭窄球囊扩张术指征 主动脉瓣狭窄球囊扩张术指征 Ⅰ类 儿童单纯性AS，如果静息状态下经导管测量的跨瓣峰压差≥50 mmHg。 依赖于PDA开放的新生儿单纯性重症AS以及合并左心室收缩功能减退的儿童单纯性AS，无论跨瓣峰压差如何，均推荐进行球囊扩张术。 儿童单纯性AS，如果静息状态下经导管测量的跨瓣峰压差≥40 mmHg，并且在静息或运动时合并有心绞痛、晕厥等症状，或者心电图上有缺血性ST-T改变，也推荐进行球囊扩张术。 Ⅱb类 对于无症状、心电图上无ST-T变化的儿童或青少年AS患者，静息状态下经导管测量的跨瓣峰压差≥40 mmHg，准备参加竞技体育运动，可以考虑进行球囊扩张术。 对于无症状、心电图上无ST-T变化的儿童或青少年AS患者，在深度镇静或麻醉状态下经心导管测量的跨瓣峰压差＜50 mmHg，但在非镇静状态下超声多普勒测量的跨瓣平均压差＞50 mmHg，可以考虑进行球囊扩张术。 Ⅲ类 心导管测量的跨瓣峰压差＜40mmHg，没有相关症状和心电图改变。 合并明显主动脉瓣反流，需要进行主动脉瓣置换或整形术的AS患者。 主动脉缩窄（COA） 新生儿及婴儿严重的COA，伴有呼吸困难、顽固性心力衰竭，经内科治疗无效者应尽早进行外科手术。 对于虽经内科治疗症状改善，但有持续全心扩大或严重左心肥大的患儿，仍需在婴儿期早期手术；无症状的单纯COA患儿，可以在婴儿期后手术。 介入治疗方面，COA外科手术后再缩窄为经皮球囊扩张术的良好适应证，可部分替代外科手术治疗。为了避免球囊扩张后再狭窄，目前可采用血管内支架植入术，疗效肯定，但受到年龄和体重的限制。 主动脉缩窄是主动脉弓与动脉导管连接处近端的狭窄。 THANK YOU FOR YOUR ATTENSION! * Deze CD-rom bevat een serie presentaties, die door mij zijn gemaakt aan de hand van de eerste 10 hoofdstukken van het leerboek Pathologic Basis of Disease van Robbins en Cotran. Het doel van deze presentaties is, je te helpen bij het bestuderen van deze verplichte leerstof. Hoofdzaken worden benadrukt en de grote lijnen worden aangegeven. Hierdoor kun je, als je hierna de hoofdstukken in het boek bestudeert, gemakkelijker de stof inprenten en vooral ook begrijpen, en bent je optimaal geprepareerd voor de toets- en examenvragen pathologie. Ik ben Wolter Mooi en ik werk als patholoog in het VUmc. Het studentenonderwijs in de pathologie is mijn speciale aandac