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黄疸待查与治疗 中南大学湘雅医院 侯周华 概述 胆红素的代谢 黄疸分类及特点 黄疸诊断的临床思路 黄疸的治疗 二、胆红素的正常代谢： 1.来源： （1）主要：由体内红细胞分解后的血红蛋白产生，占80%-85%, ； （2）次要：占15%-20%，由骨髓幼稚红细胞的血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分解，称“旁路胆红素” 。 2.胆红素的正常代谢 （一）溶血性黄疸： ⒈病因： ①先天性：海洋性贫血、遗传性球形RBC增多症； ②后天获得性：自身免疫性贫血;同种免疫性溶血性贫血；非免疫性溶血性贫血（输血不符、药物等因素导致的溶血）。 ⒉ 机制：大量RBC破坏，生成大量非结合性胆红素，超过肝脏代偿能力，非结合胆红素在血中潴留；溶血造成贫血及红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能。 3.溶血的临床表现 ①黄疸：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色。 ②贫血：不同程度。 ③急性溶血：急性溶血时症状常严重，表现为寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛、血红蛋白尿（酱油样小便），严重时可以发生急性肾功能不全。 ④慢性溶血：多为先天性，贫血、脾肿大。 4.实验室检查 （1）血常规：Hb下降，网织红细胞升高； （2）尿常规（尿双胆）：尿胆原++，尿胆红素阴性; （3）血清TBil增高,大多数85.5umol/L，以间接胆红素升高为主，CB基本正常，也可代偿性升高, CB/TB 20%； （4）肝功能转氨酶一般正常或轻度升高，AKP、γ-GT正常； （5）急性溶血时尿中可有血红蛋白，尿隐血实验阳性。 （二）肝细胞性黄疸： 1.病因： （1）病毒性肝炎：甲、乙、丙、丁、戊、未分 型等； （2）酒精性肝病：脂肪肝、肝炎及肝硬化； （3）药物性肝炎：抗结核、真菌、肿瘤、癫痫药 物，解热镇痛、抗甲亢、口服降糖药及某些 中草药等； （4）自身免疫性肝病：自身免疫性肝炎、原发性 胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等； （二）肝细胞性黄疸： 1.病因： （5）中毒性肝炎：病原体感染、化学物质等； （6）遗传代谢性肝病：肝豆状核变性、血色病等； （7）妊娠相关肝病：妊娠急性脂肪肝（要与 HELLP、ICP鉴别）； （8）肿瘤：原发和继发的肝脏肿瘤 、淋巴瘤等； （9）甲亢相关性肝损害； （10）其他：脂肪肝、布加综合征、心衰瘀血等。 3.临床表现 （1）乏力、厌油、食欲减退、腹胀等； （2）皮肤巩膜黄染，呈浅黄至金黄色，可出现皮肤瘙痒； （3）尿黄如浓茶样； （4）大便颜色一般正常，也可出现颜色变浅； （5）严重者可出现腹水、昏迷、出血倾向。 （6）原发病的症状与体征：如发热、慢性肝病体征等。 4.实验室检查： （1）尿常规：尿胆原阳性，尿胆红素阳性； （2）血清TB增高，UCB与CB均增高， CB/TB 30%～50%； （3）肝功能有不同程度的损害,如：AST、ALT，白蛋白等； （4）AKP、γ-GT可以轻度升高； （5）凝血功能障碍：PT延长，凝血酶原活动度（PTA）下降； （6）针对病因的检查。 （三）胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸） 1.病因： (1)肝内性： ① 肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎（淤胆型肝炎）、药物性胆汁淤积（氯丙嗪）等； ②肝内阻塞性胆汁淤积：如肝内胆管泥沙样结石、癌栓、寄生虫病，如华支睾吸虫病（肝吸虫病 ）。 (2)肝外性： 胆总管结石、狭窄、炎性水肿、胰腺及胆道肿瘤、蛔虫阻塞、先天性胆道疾病等。 2.机制 由于胆道阻塞，致近端胆管压力增高、近端胆管扩张，后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的直接胆红素反流入血。 此外，肝内胆汁淤积也可因药物（如氯丙嗪）致胆汁分泌功能障碍，毛细胆管通透性增加胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。 3.临床表现 （1）原发病的症状与体征，如腹痛等； （2）皮肤巩膜黄染，呈暗黄色或更深(黄绿色)，可出现皮肤瘙痒较明显，可出现心动过缓； （3）尿色深黄； （4）大便颜色变浅或呈陶土样。 4.实验室检查： （1）尿常规：尿胆原阴性，尿胆红素阳性； （2）血清TB增高，CB增高为主， CB/TB 60%； （3）肝功能如：AST、ALT，白蛋白等变化不大； （4）AKP、γ-GT可显著升高； （5）凝血功能障碍：PT可以轻度延长，但VitK1可以校正； （6）影像学检查。 (四)先天性非溶血性黄疸 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有先天性酶缺陷所致的黄疸，本组疾病临床少见。大多数发生于儿童及青少年，有遗传家族史，胆红素有波动性，转氨酶一般正常，除极少数外，多数健康状况良好。除