神经内科病例中讨论二.ppt

神经内科周三全科病例讨论 一般情况 姓名：叶吉本 性别：男 年龄： 56岁 主诉：进行性智能下降1年半，抽搐、行走不稳4月 入院时间：2006年6月21日 现病史 患者于1年半前（2004年12月）无明显诱因出现言语、行为异常，表现为话稍多，答非所问，不去上班，经常在家，四肢多动，伴智能下降，记忆力减退，无发热、头晕、头痛、呕吐、四肢抽搐、意识障碍、胸闷、心慌、腹痛、腹泻等，上述症状逐渐加重； 1年4个月前（2005年2月）在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗（5—10毫克，每晚一次），出现大小便失禁。 现病史 1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转； 8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠 。 现病史 4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。以后不说话，行走不稳，易向后倾倒或左右摇摆，伴左上下肢无力， 近10天进食需家人喂食，偶有呛咳，为进一步诊治收入院。 发病来，神志清，渐痴呆，饮食、睡眠差，大小便失禁，体重下降10余公斤。 既往史 幼时左肱骨骨折，当地治愈； 1年前体检时发现“血脂高”（具体不详），未治疗； 否认其他病史。 个人史 生于广东，初中文化水平，湛江卷烟厂干部，无吸烟饮酒嗜好 家族史 父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”； 母亲患“慢性支气管炎”多年； 1个弟弟3个妹妹身体均健康； 1个女儿身体健康。 入院查体 血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.5毫米，对光反应灵敏，眼球运动充分，无眼球震颤，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，软腭上抬有力，咽反射不配合，颈无抵抗，左侧肢体肌力Ⅳ+级，右侧肢体肌力Ⅴ级，四肢肌张力稍高。 入院查体 双侧腹壁反射（—），双侧提睾反射（+），双侧肛门反射（++），四肢腱反射（+++），双侧Hoffmann征（+），双侧Rossolimo征（+），双侧Babinski征（+），双侧踝阵挛（+），吸吮反射（+），下颌反射（+）感觉检查及共济运动不合作，内科查体无特殊。 辅助检查 血尿便常规正常； 生化示：甘油三酯：2.40mmol/L（0.45—2.04），高密度脂蛋白：0.83mmol/L（1.04—2.08），载脂蛋白A1：0.78g/L（1—1.6），钙2.08 mmol/L，余正常；乙肝六项及抗体三项正常； 凝血四项：纤维蛋白原：5.68g/l（2—4），余正常； 肿瘤全项正常。 辅助检查 抗核抗体阴性，抗dsDNA抗体5.0%（20%）； 风湿三项：C反应蛋白：1.42mg/dL（0—0.8），余正常； 免疫五项：免疫球蛋白A 386 mg/dL（69—382），余正常； 甲功五项：三碘甲状腺原氨酸T3：0.600ng/ml(0.700—1.780)，甲状腺素T4：5.870ug/dl(6.090—12.230)，余正常。 辅助检查 血病毒全项：风疹病毒IgG抗体测定（+）1：20，巨细胞病毒IgG抗体测定（+）1：64，单纯疱疹病毒IgG抗体测定（+）1：64，余正常。 腰穿压力170mmH2O， 常规、生化、免疫球蛋白正常， OB（-）， MBP8.28nmol/L(≤0.55)， IgG-24小时合成率：-11.146mg/24hr（-9.9—3.3）， 病毒全项阴性， 涂片见少许淋巴细胞。 血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性 辅助检查 头颅CT（2005年5月25日，外院）：脑白质变性，双额叶为主。 头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。 头颅MRI（2005年7月4日，外院）：脑白质脱髓鞘，脑白质变性，额叶及侧脑室周围明显。 头颅MRI（2006年7月3日，本院）：两侧小脑半球、桥脑、两侧大脑半球白质（以额叶白质为主，包括胼胝体）、两侧基底节弥漫异常信号，脱髓鞘改变？请结合临床。 辅助检查 胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。 上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。 腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。 脑电图：