溶血性贫郑血总论.pptVIP

* * 吉林大学第一医院 血液肿瘤科 ? 溶血性贫血 血液系统疾病： 指原发或累及血液和造血器官的疾病。 ? 粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应 ?单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多症 恶性组织细胞病 ? 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤 白细胞 红细胞 血小板 ? 贫血、红细胞增多症 ? 出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜、凝血障碍性 疾病、DIC、血栓性疾病 ? 造血干细胞疾病：再障、MDS 、PNH、白血病 干细胞 贫血：人外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的 一种常见的临床症状。 男 120g/L 女 110g/L 孕妇 100g/L MCV（平均红细胞体积）=红细胞容积/红细胞数 （80-100 fL） MCH （平均红细胞血红蛋白量）=血红蛋白量/红细胞数 （27-34 pg） MCHC （平均红细胞血红蛋白浓度）=血红蛋白量/红细胞容积 （32-35%） 贫血进展速度：急、慢性贫血 红细胞形态：大、正、小细胞性贫血 血红蛋白浓度：轻、中、重、极重度贫血 骨髓增生情况：增生、增生不良贫血 病因及发病机制：红细胞生成减少、破坏过多、失血性贫血 分类： 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 溶血性贫血 分类、机制 临床、化验 诊断、治疗 遗传性球形细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 自身免疫性溶血性贫血 各论 总论 1 红细胞遭破坏寿命缩短的过程 溶血。 2 溶血超过造血代偿时出现的贫血 溶血性贫血 （hemolytic anemia HA）。 3 溶血发生而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血， 溶血性疾病。 概念： 一、红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1 遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症。 2 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常。 （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 1 戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏。 2 无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏。 （三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血（Hb) 1 遗传性血红蛋白病：海洋性贫血、血红蛋白病S、C、D、E。 2 血红素异常：红细胞生成性血卟啉病、铅中毒。 分类: PNH 膜 酶 Hb 形态 膜蛋白 二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 （一）免疫性溶血性贫血 1 自身免疫性溶血性贫血：温抗体型、冷抗体型。 2 同种免疫性溶血性贫血：输血反应。 （二）血管性溶血性贫血 1 血管壁异常：心脏瓣膜病 2 微血管性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC。 3 血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。 （三）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病。 （四）理化因素：获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。 遗传性球形细胞增多症 PNH 自身免疫性溶血性贫血 发病机制: ? 红细胞膜受到破坏 ? 血红蛋白降解途径 ? 红系造血代偿能力 红细胞膜结构、血红蛋白分子结构、外部因素 可变形、稳定性 柔韧性 直接损伤 1 红细胞膜受到破坏： 膜支架缺陷（球形、椭圆形） 无b脂蛋白（棘形） 吸附抗体、补体（自免溶贫） 锚连蛋白缺乏（PNH） 阳离子通透性（丙酮酸激酶） 聚集、结晶 海因小体 （血红蛋白病） （戊糖磷酸途径酶） 心源（瓣膜） 机械 血栓（DIC） （行军血红蛋白尿） 红细胞血管内破坏 (1) 血红蛋白血症 结合珠蛋白 血管内溶血： 肝脏排除 游离血红蛋白 肾小球滤出 血红蛋白 （3）血红蛋白尿 卟啉 铁 珠蛋白 铁蛋白、含铁血黄素 （4）含铁血黄素尿 （慢性血管内溶血） （急性血管内溶血） （2）结合珠蛋白降低 2 血红蛋白的不同降解途径 重吸收 上皮细胞 血管内溶血 血红蛋白血症 结合珠蛋白下降 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 N （卟啉） N N 珠蛋白 O2 N (卟啉） (卟啉） (卟啉） Fe2+ 排泄 1 排泄 2 排泄 3 分解 肾阈 结合珠蛋白结合血红蛋白 肾回吸收血红蛋白 （胆红素代谢） 血管外溶血： （脾）单核-巨噬细胞破坏 珠蛋白 血红素 卟啉 铁 游离胆红素 (1)高胆红素血症 结合胆红素 胆汁 粪胆原（肠、细菌） (2)粪胆原 肝 血循环 肠 肠肝循环 (3)尿胆原 肾 血红蛋白 85.5mmol/L 40-280mg 4mg 肝 代谢 利用 原位溶血： 骨髓内的幼红细胞在释放入血前已在骨髓内破坏。 血管外溶血 高胆红素血症 粪胆原 尿胆原 贫血黄疸脾大 溶血性黄疸 3 骨髓中红系造