血液学巨幼细探胞贫血.pptVIP

一、诊断 病 史 体 格 检 查 实验室检查 治疗反应 诊 断 和 鉴 别 诊 断 叶酸和维生素B12摄入和需求情况，贫血表现 贫血貌 “镜面舌” 大细胞贫血 中性粒细胞分叶过多 骨髓三系造血细胞呈典型 的巨幼变 试验性给予叶酸、VB12，如果4~6天网织红细胞上升，有助于诊断 二、鉴别诊断 与引起全血细胞减少和骨髓中出现巨幼样变的疾病相鉴别 诊 断 和 鉴 别 诊 断 再障 红白血病 MDS PNH 一、病因治疗 二、叶酸治疗 叶酸5~10mg，每日3次口服，吸收不良者，四氢叶酸钙3~6mg肌注 ，每日一次直至血象恢复正常 伴维生素B12缺乏者，同时补充，否则会加重神经系统症状 三、维生素B12治疗 维生素B12 100μg，肌注，每日1次，直至血象恢复正常 全胃切除或恶性贫血者，需终生维持治疗，每月1次。 治 疗 疗效判定 网织红：4-6天上升，10天达高峰 骨髓巨幼变迅速改变 血象：1-2个月内恢复正常 治 疗 注意事项： 注意合并缺铁 注意低钾血症 一般不单用叶酸 改善膳食 加强孕、产妇、哺乳、婴幼儿营养 治疗肠道疾病 替代治疗 预 防 重点： ?叶酸与维生素B12代谢； 难点 病因和发病机制； ?临床表现； 实验室检查； 诊断和鉴别诊断； 治疗及疗效判定 课程小结 谢谢大家 HAVE A GOOD DAY! Iron deficiency anemia （IDA） 巨幼细胞贫血 （megaloblastic anemia） 巨幼细胞贫血 （megaloblastic anemia） 贫血（anemia) MCV: mean corpuscular volume 贫血（anemia) MCV: mean corpuscular volume 正细胞性贫血 Normocytic anemia 大细胞性贫血 macrocytic anemia 小细胞性贫血 microcytic anemia 定 义 巨幼细胞贫血是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种贫血，其共同的细胞形态学特征是骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”。 由于叶酸和（或）维生素B12缺乏是引起巨幼细胞贫血最常见原因。 一、叶酸和维生素B12的代谢和功能 二、病因和发病机制 三、临床表现 四、实验室检查 五、诊断和鉴别诊断 六、治疗 七、预防 内 容 提 要 叶酸（folic acid） 是蝶谷氨酸和具有类似生物活性的相关混合物的总称，属水溶性B族维生素，叶酸性质极不稳定，易被光及热分解。 叶酸的代谢和功能 叶酸在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。 人体不能合成，必须从食物中获取。 H2N- N N OH N N - CH2 -NH- C -NH-CH-CH2-CH2-COOH COOH O 喋啶 对氨基苯甲酸 谷氨酸 叶 酸 结 构 图 喋酰谷氨酸 (pteroylglutamic acid) 5 10 叶酸代谢 叶酸 每日200μg（孕妇，哺乳者300~500μg （多谷氨酸形式） 5-甲基 四氢叶酸 甲硫氨酸合成酶 四氢叶酸 （生化反应） 叶酸受体 多谷氨酸盐形式 （储存5~10mg ） 食物 空肠 血浆 细胞 肝脏 肾脏 肠道 刷状缘分泌γ谷氨酰胺羧肽酶 分解为单谷氨酸盐 （5-甲基四氢叶酸) 非特异性血清蛋白松散结合 叶酸功能 活性辅酶形式：还原型四氢叶酸 功能：分子间一碳基团转移的辅酶，脱氧尿苷酸转变为胸苷酸反应中和嘌呤合成中均需叶酸 N5-MeTHF N5-MeTHF THF 结合的叶酸 receptor Cb1 甲硫氨酸合成酶 甲基四氢叶酸 同型半胱氨酸 蛋氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺) 蛋氨酸 四氢叶酸(THF) 脱氧尿嘧啶 核苷酸(dUMP) 亚甲基THF 脱氧胸腺嘧啶 核苷酸(dTMP) DNA 二氢叶酸(DHF) 脱氧胸苷三磷酸(dTTP) 叶酸 二氢叶酸还原酶 叶酸为DNA合成过程中的重要辅酶 维生素B12代谢 维生素B12又称钴胺，属于可啉类化合物 人体不能合成VB12 来源：完全依靠食物供给，动物肝、肾、肉、蛋、乳是VB12最丰富的来源。 食物 Cb1-蛋白 胃酸、胃蛋白酶 Cb1 IF R R-Cb1 R降解 胰蛋白酶 IF-Cb1 IF-Cb1 回肠IF-Cb1受体 IF： 内因子 R ：R 蛋白 Cb-转钴蛋