【儿科PPT课件】膈疝.ppt

膈 疝 膈疝的定义 膈疝（diaphragmatic hernia）为腹腔内或腹膜后的内脏器官通过膈肌裂孔或膈肌缺损部位疝入胸腔形成，因膈肌的3个肌部发育或连接不全（Foramen of Morgagni、Bochdalek及食管裂孔）或大块膈肌缺如造成。 膈疝分类 通常分为: 胸腹裂孔疝, 胸骨旁疝, 食管裂孔疝 , 创伤性膈疝 . 按有无疝囊: 真疝和假疝 食 管 裂 孔 疝 定义: 胃贲门部及食管腹段或腹腔内脏经扩大的食管裂孔及其旁突入到纵隔或胸腔，称为食管裂孔疝 发病率: 国外尸检资料发现，在40岁以上者，30%有食管裂孔疝。在我国, 作钡餐检查的成年人中，9%有滑动型食管裂孔疝，但其中只有5%合并有反流性食管炎症状；有反流性食管炎症状的病人，经钡餐检查，60%有食管裂孔疝。 病 因 幼年患者: 有先大性发育障碍的因素，形成较大的食管裂孔和裂孔周围组织薄弱 成年患者: 近年来多认为后天性因素是主要的，与肥胖及慢性腹内压力升高有关 病理生理 食管胃接合部抗返流功能削弱 ①膈肌对食管的夹挤作用； ②食管胃接合部粘膜皱裂的作用； ③食管与胃底在解剖上呈锐角(His角)状相接； ④腹内食管段参与了食管下段的瓣膜作用； ⑤食管下段生理性高压区的内括约肌作用。 反流性食管炎: 食管粘膜的鳞状上皮细胞对胃酸无抵抗力，长期受反流的胃酸侵蚀可引起反流性食管炎，轻者粘膜水肿和充血，重者形溃疡,出血乃至疤痕性狭窄. 病理分型（Barrett法） 滑动型 ：最常见，约占７０％～90% ，此型裂孔疝在解剖上的改变是食管裂孔开口的直径稍扩大，膈食管膜伸长变薄，使胃贲门能向上滑入裂孔，继而进入胸腔。 病理分型（Barrett法） 食管旁疝 ：此型较少见，约占2－3.5% .此型的膈食管膜有缺损，腹膜能通过此缺损成为真正的疝囊，相邻的胃也通过此筋膜的缺损疝入胸腔，而贲门仍被膈食管膜部分固定在原处 ．由于腹内脏器疝入胸腔，故有重要的临床意义 ． 病理分型（Barrett法） 混合型 ：随着II型疝的增大，膈食管膜通常变薄，扩张的胃不断变形，向上拖拉胃贲门部，使其疝出食管裂孔、达膈肌之上． 临床表现 滑动型裂孔疝很少引起症状，只当合并病理性反流才出现特殊症状 食管旁疝可以无反流，症状由并发症引起。，其共同的临床特点是进食时过早感到饱胀，大量进食后呕吐、上腹不适、吞咽困难。吞咽困难是疝出的内脏从外侧压迫食管所致。全胃均可疝入胸腔，胃可以发生旋转、扭转、梗阻和绞窄、坏死或穿孔，则病人有休克、胃肠梗阻症状，严重者常可致死。 胃液反流表现：呕吐，食管炎，误吸，吞咽困难等． 辅助检查 X线检查：为诊断食管裂孔疝的主要方法。钡餐检查最常用 　平片：纵隔或胸腔内有胃泡影； 　钡餐：腹段食管变短 ，贲门 和胃底升至膈上，His角呈钝角，胃食管返流或食管狭窄． 纤维胃镜 食管功能检查：食管测压、标准酸反流试验 　 治疗原则 大多数滑动型食管裂孔疝症状较微 ，保守治疗． 食管旁疝不管有否症状都应及早手术治疗． 混合型裂孔疝也应手术治疗，以避免并发胃壁梗阻和绞窄。 反流性食管炎的内科治疗 ：抗酸药 手术治疗 修补松弛的食管裂孔，延长并固定膈下食管段，重建抗反酸的活瓣机制（Nissen 术) Nissen 术:用胃底360o折叠完全包绕腹段食管，并缝到食管右侧小弯侧。其增加LES静息压和括约肌的腹段长度、使His角变锐、促进胃排空速度。胃内正压传到围绕食管的这个新建的“衣领”并压迫食管，当胃内压力升高时，胃底内升高的压力将食管压得更紧。这种单向活瓣的功能使食物可以由食管进入胃内，但不可由胃反流入食管。此手术87%病人的症状消失。 　　先天性后外侧膈疝 定义：腹内脏器通过膈后外侧的胸腹膜孔疝入胸腔者称胸腹膜疝，Bochdalek于1848年首次报告此疝，故称Bochdalek疝 幼婴发病率约占活婴的1/4000，男女发病比为2∶3，常合并其他畸形。此疝好发于左侧，约占90%。右膈有肝脏保护，且右侧的Bochdalek孔在胚胎发育期较左侧闭合早，故右侧胸腹膜疝较少见。疝内容物有小肠、结肠、肾脏、脾脏、胃、肝脏和胰脏。 病因 当胚胎发育到第8～9周时，由横中膈、纵膈和胸壁肌肉组成膈肌。膈的中央部分来源于横中膈，膈的外侧由外侧的胸壁肌肉组成。原始的胸腹膜皱壁是由胸膜和腹膜构成的隔膜，后来的肌肉组织来自颈部生肌节，在两层隔膜间生长，于第9周末才形成完整的膈。膈左侧部比右侧部闭合晚，最后闭合的部分是后外侧三角区，即胸腹膜裂孔。随着膈的形成，中肠发育，约在第10周中肠转入腹腔。如膈的胚胎发育障碍，膈的胸腹膜孔延误闭合或肠管过早转入腹腔，腹内脏器易经此孔