视神经脊髓炎谱系疾病介绍.pptVIP

MRI 表现归类 T2 T2 T2 T1 T1强 一、颅内病灶 2、大脑半球白质病灶  MRI 表现归类 T2 T2 T2 T1 T1强 一、颅内病灶 3、皮质脊髓束病灶 MRI表现归类 T2 T2 T2 T1 T1强 脊髓炎病灶 88%复发型脊髓纵向融合 病变3个脊柱节段 通常6~10个节段 常见脊髓肿胀钆增强 NMOSD的诊断原则：以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据，以AQP4-IgG作为诊断分层，并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断，还需排除其他疾病可能。目前国际上广为应用的相关诊断标准主要有以下几种。 NMOSD的诊断 诊断鉴别诊断 3.1 2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准??（1）必要条件：1）视神经炎； 2）急性脊髓炎。（2）支持条件：1）脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上； 2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3）血清NMO-IgG阳性。具备全部必要条件和2条支持条件，即可诊断NMO。  NMOSD的诊断 3.2 2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准??见表2。新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名，以AQP4-IgG作为分层，分为AQP4-IgG阳性与阴性组，列举了6大临床特征性表现，其中ON、急性脊髓炎及延髓最后区综合征最具特征性。 NMOSD的诊断 强调影像学特征与临床特征的一致性，对AQP4-IgG阴性NMOSD提出了更加严格的MRI附加条件。此外，伴随自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性患者，CSF细胞数轻度升高及视神经轴索损害等证据亦提示支持NMOSD诊断，最后强调了除外其他疾病。 NMOSD的诊断 球后ON 早期眼症状易与单纯球后ON混淆 ON多损害单眼 NMO常两眼先后受累, 有脊髓病损或缓解-复发 2. 鉴别诊断 CSF-MNC CSF嗜中性粒C↑ 寡克隆带 脊髓纵向融合病变 NMO 50×106/L 常见 不常见 3个脊椎节段, 常见脊髓肿胀钆强化 MS 15×106/L 罕见 90% 1个脊椎节段, RRMS型MS头部MRI 常有典型病灶 (2) MS可表现NMO临床模式 CSFMRI有鉴别意义 2. 鉴别诊断 (3)亚急性坏死性脑脊髓病 (Leigh病) 1. 多为患儿发病 2. 视力下降, 视神经萎缩 3. 可有眼外肌瘫痪 4. 智力运动发育迟滞 5. 共济运动失调 6. 阵发性中枢性过度换气 7. 深反射可减低或亢进 T1 FLAIR T2 FLAIR Leigh病MRI影像 2. 鉴别诊断 1. 甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法 500~1000mg/d, i.v 滴注, 3~5d 改为大剂量泼尼松口服 注意: 单独口服泼尼松可增加ON发作风险 2. 血浆置换: 约半数皮质类固醇无效的病人可改善症状 治疗 NMO临床表现较MS严重 可因一连串发作而加剧 复发型NMO预后差, 多数患者呈阶梯式进展, 发生全盲\截瘫等严重残疾 1/3的患者死于呼吸衰竭 预后 THANK YOU FOR YOUR ATTENTION ——神经病学进展 视神经脊髓炎谱系疾病 Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders NMOSD 上海第十人民医院 陈文珍 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是视神经脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。 Devic(1894)复习了16例病例他本人见到的1例 死亡病例, 临床特征: 急性或亚急性起病, 单眼或双眼失明 其前或其后数日、数周伴横贯性或上升性脊髓炎 后称 概念 Devic病Devic综合征 2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。 临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON/r-ON） 、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。 2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱 因为在随后的观察研究中发现： 1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异； 2）部分