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乐民之乐者，民亦乐其乐；忧民之忧者，民亦忧其忧。——《孟子》

中国肺结节病诊断和治疗专家共识（完整版）

一、背景

结节病是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病

理特征的系统性肉芽肿性疾病[1]。该病几乎可以累及全身各个器官，但以

肺及胸内淋巴结最易受累，其次是皮肤和眼部[2]。结节病的诊断、鉴别诊

断过程较为复杂，病情评估有时需要多学科共同参与，治疗方案需要个体

化，1989年制定的国内结节病诊治指南[3]，已不能满足目前的临床需求，

亟须更新。

中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组、中国医师协会呼吸医师

分会间质性肺疾病工作委员会组织了国内呼吸科、影像科、病理科等多学

科有经验的结节病诊治专家依据国内外临床诊治经验和证据制定了本共

识，旨在提高临床医生对肺结节病的认识水平，规范我国肺结节病的临床

诊治，改善患者的生活质量和预后。本共识也提出了我国结节病诊疗方面

若干尚需解决的问题，期望通过建立全国范围内结节病患者数据库，健全

我国结节病多学科、多中心合作机制，开展相关临床和基础研究，不断积

累研究证据，提高临床诊治和科学研究水平。

乐民之乐者，民亦乐其乐；忧民之忧者，民亦忧其忧。——《孟子》

二、概述

结节病是一种病因及发病机制尚未明确的系统性肉芽肿性疾病，以中

青年发病为主，女性发病率略高于男性；不同地域及种族之间的发病率、

临床表现迥异，瑞典的年发病率达160/10万人，美国白种人的年发病率

为49.8/10万人，非裔美国人为141/10万人[2]，日本的年发病率约为

1.01/10万人[1]，我国尚缺乏结节病的流行病学资料。典型的肺结节病表

现为纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大，伴或不伴有肺内阴影；常伴有眼、

皮肤病变，也可累及肝、脾、淋巴结、涎腺、心脏、神经系统、骨骼和肌

肉等组织和（或）器官。

结节病的诊断主要依靠临床、影像和病理学资料进行综合判断。在受

累部位组织活检明确为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的基础上，结合

患者的临床、影像学表现，除外其他病因后可确诊为结节病。不同结节病

患者的受累组织和（或）器官、临床表现、治疗反应及预后都具有较大的

异质性，大多数患者预后良好，部分呈现自限性病程，约25％左右的患者

表现为慢性、进展性病程，最终导致肺纤维化、肝硬化、致死性心律失常、

失明等不可逆病变，严重影响患者的生活质量和寿命[1,2]。

三、病因及发病机制

乐民之乐者，民亦乐其乐；忧民之忧者，民亦忧其忧。——《孟子》

结节病的病因和发病机制可能与以下因素有关[1,4]：（1）遗传易感

性：偶有家族性结节病的病例报道，人类白细胞抗原（humanleukocyte

antigen，HLA）、嗜乳脂蛋白样基因－2（butyrophilin－like－2，BTNL2）

的某些位点的基因表型与结节病的临床表现、预后有一定相关性；（2）

环境因素：感染（带状疱疹等多种病毒、结核及非结核分枝杆菌、支原体

及痤疮丙酸杆菌等）和粉尘（铝、锆等无机粉尘，松花粉、黏土等有机粉

尘）可能与结节病的发病有关。

免疫病理机制在结节病发生、发展和肉芽肿形成过程中起着非常重要

的作用，包括抗原递呈细胞、CD4+T辅助细胞及白细胞介素－2

（interleukin2，IL－2）、肿瘤坏死因子－α（tumornecrosisfactorα，

TNF－α）及干扰素－γinterferon（γ，IFN－γ）等多种细胞因子。