GBS急性感染性多发性神经根炎.pptVIP

急性感染性多发性神经根炎 马燕丽 定义 急性感染性多发性神经根炎是急性起病的多发性神经根和周围神经病变,常发生在感染后，其临床特点主要为对称性四肢弛缓性瘫痪，感觉障碍，以及颅神经和呼吸肌的麻痹。 本病又称为格林－巴利综合征 （Guillain-Barresyndrome） 脊神经根和周围神经 病理及其亚型 根据主要的病理改变的不同,分不同亚型： AIDP:急性感染性脱髓鞘性多发性神经病(经典型) AMAN：急性运动轴索神经病 AMSAN:急性运动感觉轴索神经病 Fisher 综合征 其它 感染 病因 (一）病因： 前趋感染史，包括： 病毒：各种呼吸道病毒、肠道病毒、巨细胞病毒、EB病毒、肝炎病毒，单纯泡疹病毒、麻疹病毒、合胞病毒、柯萨奇病毒、Ａ型和Ｂ型流感病毒。 细菌:空肠弯曲菌被认为是最重要的前趋细菌感染病原。 其它：支原体感染。 发病机理 分子模拟学说： 空肠弯曲菌感染后致GBS：空肠弯曲菌表面具有与人类周围神经有共同的表位，细菌感染后产生的抗体可交叉免疫周围神经，导致周围神经损伤。 乙肝感染后致GBS： 乙肝表面抗原（HBsAg）分子的氨基酸序列中，有一段与人类周围神 经髓鞘硷性蛋白的氨基酸序列某段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽来主动免疫动物，实验动物显示了周围神经病。 流行病学 本病可发生于任何年龄，青少年高发。 发病有地区性、季节性和流行性趋势。 欧美:一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。 中国：以北方农村尤河北、河南、内蒙等地 为多，夏季有一高峰。 最小发病年龄为6个月,4～6岁儿童最多,占41.9％。 一、 临床表现 ㈠.运动障碍及其分度： 急性,进行性,上行性,对称性，迟缓性, 少数下行性发展，不完全麻痹渐至完全性麻痹, 远端 近，少数近远， 腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性———下运动神经元瘫痪。 运动障碍的分度：Hughes 运动障碍的评分： 分值 定义 0 没有症状和体征 1 有轻微症状或体征，能够跑 2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑 3 能够在帮助下于平地行走5米 4 卧床或需要坐轮椅 5 需要辅助呼吸 6 死亡 ㈡、感觉障碍 较运动障碍为轻,初期明显， 多系主观感觉障碍，而客观感觉障碍少见。 肢体疼痛，麻木，痒等，肌肉酸疼等，少数患儿出现手套、袜感觉障碍， 延神经干的压疼及牵扯疼常见。 ㈢、颅神经障碍 后组颅神经受累为最常见受累最多，也可为单一颅神经麻痹， 表现语言减少、吞咽困难，进食呛 咳，面部表情少，闭目，咀嚼无力 全部颅神经均可受累——闭锁综合征。 ㈣、呼吸肌麻痹  呼吸肌麻痹的分度 Ⅰ Ⅱ Ⅲ 语音减小 语音更低 语音明显弱 呼吸力较弱 呼吸力弱 呼吸力减弱 无呼吸困难 有呼吸困难 重度呼吸困难 无矛盾呼吸 深吸气见矛盾呼吸 安静状态矛盾呼吸 ㈤、植物神经障碍 （1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：烦燥头疼、精神弱、多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留） Fisher综合征 是神经根炎的一种少见变异型， 三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调，