【疾病名】先天性肝囊肿【英文名】congenitalcystofliver【缩写】【别名】原.PDF

【疾病名】先天性肝囊肿 【英文名】congenital cyst of liver 【缩写】 【别名】原发性肝囊肿 【ICD 号】Q44.6 【概述】 先天性肝囊肿 (congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病， 隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。 【流行病学】 国内外资料表明，肝囊肿的发病率为 1%～2%，单发性肝囊肿较少 ，尸检 检出率为 0.16%～0.19%。本病以女性多 ，男女发病率之比为 1∶4。它可发生 于任何年龄，但以 20～50岁多 ，文献上报道最小年龄为 2 岁，最大为 82 岁。发病部位以肝右叶居多，约为肝左外叶的 2 倍。 多发性肝囊肿又称多囊肝，比单发性多 。尸检检出率约为0.15%～ 0.5%，有半数患者合并肾囊肿，亦有合并胰、脾、卵巢、肺、脑等囊肿以及其 他先天性畸形者。本病多见于40～60岁，以女性居多。常侵犯左、右半肝，亦 有局限于肝的一叶者。 【病因】 尚不十分明确，有两种观点：一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍，或 肝内迷走胆管形成；一为胚胎期肝内感染引起胆管炎，致肝内小胆管闭锁，近 端小胆管逐渐呈囊性扩大，形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致，如成人型 多囊性肝病(adult polycystic liver disease，APLD)，为常染色体显性遗传 性疾病。 按Debakey的病因学分类，先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和 原发性胆管性肝囊肿两大类。前者分为：①孤立性肝囊肿(可分为单个或多个肝 囊肿)；②多发性 (多囊性)肝囊肿 (即多囊肝)。后者分为：①局限性肝内主要胆 管扩张；②肝内胆管多发性囊状扩张(即 Calori病)。本文仅叙述先天性肝实质 性囊肿，或称为真性囊肿，以区别创伤性、炎症性、肿瘤等引起的假性囊肿。 【发病机制】 尚不十分明确，有两种观点：一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍，或 肝内迷走胆管形成；一为胚胎期肝内感染引起胆管炎，致肝内小胆管闭锁，近 端小胆管逐渐呈囊性扩大，形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致，如成人型 多囊性肝病(adult polycystic liver disease，APLD)，为常染色体显性遗传 性疾病。 按Debakey的病因学分类，先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和 原发性胆管性肝囊肿两大类。前者分为：①孤立性肝囊肿(可分为单个或多个肝 囊肿)；②多发性 (多囊性)肝囊肿 (即多囊肝)。后者分为：①局限性肝内主要胆 管扩张；②肝内胆管多发性囊状扩张(即Calori病)。本文仅叙述先天性肝实质 性囊肿，或称为真性囊肿，以区别创伤性、炎症性、肿瘤等引起的假性囊肿。 【临床表现】 肝囊肿大多数为先天性，因生长缓慢可长期或终身无症状。其主要临床表 现随囊肿位置、大小、数目以及有无压迫邻近器官和有无并发症而异。孤立性 肝囊肿与多囊肝的病因与发展过程有差别，其临床表现也不尽相同。 1.孤立性肝囊肿 孤立性肝囊肿以女性多 ，常常无症状，而在手术、尸 解或 B 超检查时偶然发现。有症状的患者其初发症状可始于任何年龄，但病人 一般多在 20～50岁发生症状。临床上较常见的症状和体征如下： (1)腹部肿块 ：是许多患者最初 的主要发现。 (2)腹痛 ：在部分患者中出现，大多为轻度钝痛，出现囊肿扭转、出血或破 裂等并发症时可发生剧痛及腹膜炎的症状和体征。 (3)胃肠道症状：当囊肿压迫胃、十二指肠时，可出现阵发性腹痛、食欲减 、餐后饱胀、恶心和呕吐等。 (4)黄疸 ：发生率不到 5%，主要由于囊肿在肝门附近，压迫肝管或胆总管 引起。 (5)体检：可发现肿块，表面光滑，质地硬，部分呈囊性，有波动感。 2.多囊肝 也多见于女性，与孤立性肝囊肿相同，大多数无明显症状；有 症状者其表现与孤立性肝囊肿基本一样，早期症状中有 1/3 的患者是无意中发 现上腹肿块或体检时发现肿块 。多囊肝患者肝脏多肿大，质地较硬，呈结节 状，多无压痛