法洛四联症、大动脉转位.pptVIP

血流动力学改变：完全型大动脉转位体循环和肺循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。右室双出口心室水平多为双向分流，如主动脉接受较多的动脉血，则患者发绀较轻，如主动脉接受较多的静脉血，则发绀较重。矫正型大动脉转位若不伴有其他畸形，在儿童期血流动力学无明显变化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。 检查方法： 大动脉转位多存在心房、心室水平发生不同方向的旋转移位，且合并多种畸形缺损，传统的诊断方法极易造成误诊和漏诊，所以必须采用系统诊断法。 此外，在常规胸骨左缘切面检查的基础上，剑突下、胸骨右缘、胸骨上窝检查尤为重要，应作为常规检查切面。 系统诊断法： 将整个心脏的结构简化为3个节段（即心房、心室、大动脉）和2个连接（心房与心室的连接、心室与大动脉的连接），再按以下五个步骤进行诊断，包括：①心房位置；②心室袢的类型；③心房与心室的连接关系；④大动脉关系；⑤心室与大动脉的连接关系。 心房位置判断： 　　　　　心房位置示意图 A：心房正位；B： 心房反位； C： 心房不定位 LA：左房 RA：右房L：肝脏 ST：胃 SP：脾脏 心室袢的类型及判断： 正常情况下心室为右袢，即解剖学的右室位于右侧，左室位于左侧；当左右心室位置发生颠倒，解剖学的右室位于左侧，左室位于右侧时，则称为心室左袢； 判断心室袢类型的关键在于确定左右心室 左、右心室的超声判断 左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高 于三尖瓣，短轴观瓣膜开口呈椭圆形，关闭 时呈“一”字型。 右心室：有调节束，肌小梁粗大，内膜面粗 糙。短轴观房室瓣为三叶，关闭时呈花瓣状 ，右心室具有完整肌性结构的流出道。 房室连接一致，心室右袢 正常房室连接 房室连接不一致，心室左袢 大动脉位置及其与心室的连接关系 （一）主、肺动脉的确定 主动脉较长，其后形成主动脉弓， 根部有冠状动脉发出； 肺动脉主干较短,其后有分支显示； 复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的 动脉多为肺动脉。 （二）大动脉关系位置 正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室； 肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方 左室长轴切面，主动脉起源左心室 肺动脉起源右室，大动脉连接关系正常 大动脉关系异常 两大动脉瓣呈并列位或前后位。 1.D位(右转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧 2.L位(左转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧 3.A位(前转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方 完全型大动脉转位并室缺 肺动脉（PA）与左心室（LV）连接；主动脉（AO）与右心室（RV）连接，主动脉位于肺动脉左前方（左转位），室间隔连续中断。 完全型大动脉转位 主动脉（AO)起源右室（RV)，位于主动脉后方的大动脉有分支，因此确定为肺动脉（PA) 矫正型大动脉转位 左室长轴图肺动脉（PA）与形态左室（LV）相连，主动脉（AO）与形态右室（RV）相连，主动脉前转位 四腔图 ：心房正位，RA 右房，LA左房 ，FLV功能左室，形态右室，FRV功能右室，形态左室，MV 二尖瓣， TV 三尖瓣 单心室，主动脉右转位 左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄 右位心并右室双出口 图左：右心房位置正常，房室连接不一致，右心房与形态学 左心室相连，主动脉与肺动脉均从形态学右室发出； 图右：下腔静脉（IVC)与腹主动脉（AO)位置正常 完全型大动脉转位动态CDFI 左室长轴切面，肺动脉发自左心室，伴有狭窄; 主动脉起源右室 临床价值： 超声心动图对完全型大动脉转位可以较准确诊断，需注意与右室双出口中Tanssing-Bing综合征鉴别，鉴别点是肺动脉完全起自左心室为完全型大动脉转位；肺动脉骑跨在室间隔上，则为右室双出口Tanssing-Bing综合征。右室双出口很常见，超声心动图较容易诊断，超声有助于判断室缺与大动脉的关系。超声心动图对矫正型大动脉转位的诊断符合率较高。 法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot）由法国医生Fallot于1888年首先报道描述； 法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的疾病，约占先天性心脏病的10％~14%。紫绀为主要症状 教学目的与要求 法洛四联症的超声表现及诊断要点 重 点 法洛四联症的鉴别诊断 难 点 法洛四联症与VSD合并Eisenmeger综合征的鉴别 了 解 一、病理解剖 包括以下四种畸形： 1.高位室间隔缺损；2.升主动脉增宽、右移，骑跨于 室间隔；3.右室流出道、肺动脉口狭窄；4.右室肥厚 二、血流动力学与临床 肺动脉口狭窄－右心室排血受阻－右室压力