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尿道下裂基础知识简述 尿道下裂的病因： 　 现阶段对尿道下裂的病因并没有一个清楚的认识 目前认为胚胎尿道发育过程停滞形成尿道下裂 一个重要的假说是Baskin（2000）提出的复合多基因模式的尿道下裂多因素病因学，主要包括有一种或多种环境的或其他致内分泌障碍因素、内分泌疾病、酶或局部组织异常或发育停滞。 ——雄激素产生不足 ——靶组织雄激素不敏感 ——胎睾Ledig细胞异常 ——其他可能因素包括睾酮或双氢睾酮综合不足、5α还原酶缺乏、雄激素受体质或量的不足等。 　 一般认为尿道下裂是全身性内分泌障碍的局部表现 一般表现为以下几个特征 ——尿道异位开口 ——阴茎下曲 ——包皮分布异常 发病率： ? 发病率—1/300~1/125 存活男性新生儿 发病率呈增高趋势 　 尿道下裂的分型： 尿道下裂一般按照尿道口的位置进行分型，如下图所示分为远段型、中段型和近段型。 也有依次分为4度的。但应该知道这只是一个大致的分型标志，并不代表切实的严重程度以及手术难度。 特殊类型包括：无尿道下裂的阴茎下曲畸形、巨尿道口伴正常包皮、先天性尿瘘 手术治疗的目标： 尿道下裂只能采取手术治疗的方式矫正 ? 正常或接近正常的外观——近似包皮环切术后外观 ? 站立排尿 ? 勃起伸直 ? 尿道正位开口 ? 尿流尿线适当 ? 并发症率低 　 手术矫正的一般要求： ? 弯曲矫正 充分矫正阴茎弯曲 ? 尿道成形 重建适当口径和长度的新尿道 ? 外口成形 重建正位裂隙状外口 ? 阴茎头成形 重建锥形阴茎头 ? 皮肤覆盖 重建相对均匀分布的阴茎皮肤覆盖，不致明显短缩、弯曲和冗赘 ? 阴囊成形 重建与阴茎分开的球形阴囊，可供正常容纳睾丸 　 阴茎下曲的分型： ? 对下曲类型和程度的评估常在术中完成，且常需借助于术中人工勃起试验 ? I 型: 皮肤-浅筋膜短缩牵拉 ? II型: Buck筋膜挛缩 ? III型: 阴茎海绵体背腹侧不对称 ? IV型: 尿道短缩牵拉 尿道下裂的修复术式： 至今已有超过300种尿道下裂修复术式见诸文献报告 ? 对于一个需处理尿道下裂的泌尿外科医师而言，至少需要掌握5种基本术式 ? 对于小儿泌尿专科医师而言，至少需掌握10种基本术式，并且应熟练知晓如何应用改良术式 ? 术式选择和设计应高度个体化 阴茎弯曲畸形 先天性阴茎弯曲畸形常伴发于尿道下裂，但也可发生在尿道正位开口者，称为单纯性阴茎弯曲畸形，约占弯曲畸形病例的4-10%。阴茎可向腹侧（下曲）、背侧（上曲）及侧方弯曲，其中主要病例为下曲。 一、病因 Young（1937）提出阴茎弯曲系由先天性短尿道所致，行尿道板横切可予矫正。Devine等（1973）则认为弯曲的原因是尿道周围筋膜组织发育异常所致，真正需要切断尿道板的情况很少。近年来，更多医师认识到，海绵体不对称也是造成阴茎弯曲的重要原因之一。早前所认为阴茎弯曲主要系尿道发育异常所致的观点受到广泛质疑。 解剖学和胚胎学研究发现，在正常男性胚胎发育过程中，阴茎早期呈弯曲（下曲）状态，在妊娠16周左右伸直，如该过程受到影响，则弯曲可能固定下来，表现为生后阴茎弯曲畸形。该异常过程可能涉及一些性激素、生长因子及性激素受体异常。 　 二、分型 目前按弯曲病因将单纯性阴茎弯曲分为四型： 1、皮肤性弯曲。如阴茎脱套分离后行人工勃起，阴茎已伸直，则为皮肤性弯曲。此型弯曲程度最轻，矫正效果满意。 2、筋膜性弯曲。如脱套后行人工勃起仍有弯曲，尿道周围存在致密纤维性组织，切除后阴茎伸直，则为筋膜性，系Buck筋膜和肉膜发育异常、纤维挛缩所致。此型的治疗需充分切除尿道周围纤维组织。 3、海绵体不对称性弯曲。尿道海绵体和尿道长度正常，海绵体背腹侧或两侧长度不对称导致弯曲。此型中重型病例处理较困难，术后并发症也较多。 4、尿道性弯曲。尿道短，呈纤维性尿道，或呈菲薄的粘膜性尿道，导致阴茎弯曲。对此型弯曲应按尿道下裂处理，需切除发育不良的尿道并予重建，如尿道结构较好，可切断后重建短缺部分尿道。 　 在四型中，由尿道发育不良所引起者较少，在单纯性阴茎弯曲病例中不足10%，前三型所占比例相近。 　 按弯曲严重程度分类：在勃起状态下测量阴茎弯曲角度。 1、轻型：弯曲小于30度。 2、中型：弯曲在30-45度间。 3、重型：弯曲大于45度。 多数医师认为大于30度的弯曲需积极手术矫治。 三、诊断 阴茎弯曲通过视诊多可诊断，但弯曲程度