再生障碍性贫血中西医治疗进展.pptVIP

再生障碍性贫血 中西医治疗进展 中医内科教研室 概念 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障，是由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为贫血、出血和感染，根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度不同，临床表现各异。 再障病因 1、药物 （1）和药物剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药等 （甲氨蝶呤、阿糖胞苷、雌激素、苯妥英钠）。 再障病因 （2）和药物剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障，如解热镇痛药等（炎痛喜康、他巴唑、氯霉素）。药物性再障最常见的是氯霉素引起。 再障病因 2、化学毒物：苯及其衍生物 3、电离辐射：如X线、γ线等，长期超允许量放射线照射可致再障。 4、病毒感染：病毒性肝炎和再障的关系已肯定，称为病毒性肝炎相关性再障。 再障病因 5、免疫因素：继发于胸腺瘤、SLE、类风湿关节炎等 6、遗传因素：如Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族史。 再障病因 7、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：PNH与再障关系密切，20%-30%PNH伴有再障。15%再障可发生显性PNH。两者都是造血干细胞的疾病。 8、其他因素：再障在妊娠发生，也继发于慢性肾功能衰竭、严重甲状腺疾病等。 发病机制 　种子、土壤、虫子学说： 　　造血干细胞 　　造血微循环 　　免疫异常 发病机制 １、造血干细胞缺乏或缺陷：是再障主要发病机制。干细胞量减少/和质的异常，不能分化、增值，T细胞亚群，NK细胞质和量，微量元素、氧化还原酶系均有不同程度的异常；单核、巨噬细胞体外分泌功能失调，产生肿瘤坏死因子及前列腺素E2增加。 发病机制 2、造血微循环缺陷：再障患者骨髓活检的组织切片中可见毛细血管较少血流量 降低，间质有水肿，造血微循环有病变。 发病机制 3、免疫异常：４０％－７０％再障患者免疫异常，抑制造血。T细胞异常，T4/T8比例倒置，T8活性增高；造血负调节因子增加；巨噬细胞、淋巴细胞对CFU-C/CFU-E有抑制作用。 发病机制 目前认为 ,再障很可能是某些未知的特异性抗原激活了部分 T淋巴细胞克隆 ,从而导致造血组织和造血干细胞受到了异常的自身免疫损伤 。 分类 根据病因：分先天性和获得性两类 获得性：原发性和继发性 根据临床表现：急性与慢性两类。 急性再障称重型再障Ⅰ型，慢性再障后期发生恶化者称重型再障Ⅱ型 诊断标准-国内诊断标准 (1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少； (2)一般无肝脾肿大;(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)。骨髓小粒非造血细胞增多;(4)一般抗贫血药物治疗无效;(5)除外引起全血细胞减少的其他疾病：ＰＮＨ、ＭＤＳ、难治性贫血(ＲＡ)、难治性血细胞减少伴多系病态(ＲＣＭＤ)、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。 急性ＡＡ诊断标准 (1)发病急、贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血;(2)具备下三项中两项:网织红细胞1%,绝对值15×109 /L,中性粒细胞绝对值(ＡＮC) 0.5×109 /L,血小板数20×109 /Ｌ;(3)骨髓象显示多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,无巨核细胞,非造血细胞增多,如增生活跃有淋巴细胞增多,骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 慢性ＡＡ诊断标准 (1)发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻;(2)网织红细胞、ＡＮＣ和血小板数较急性ＡＡ高;(3)骨髓象显示三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,红系常有晚幼红(炭核)细胞增多,巨核细胞明显减少或缺乏,骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加;(4)病程中可病情恶化,如同急性ＡＡ称为重型ＡＡⅡ型。 国外诊断标准 (1)重型ＡＡ:①骨髓细胞增生程度正常的25%,如正常的50%,造血细胞应30%;②以下三项中两项:ＡＮＣ0.5×109 /Ｌ,网织红细胞1%或绝对值40×109 /Ｌ,血小板20×109 /Ｌ。如ＡＮＣ0.2×109 /Ｌ为极重型。 (2)轻型或一般型ＡＡ:不符合重型ＡＡ标准。 鉴别诊断 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 3、低增生性急性白血病 4、纯红细胞再生障碍性贫血 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿: PNH患者中有的表现为全血细胞减少，骨髓增生低下，易与再障混淆