·综述·小儿ABO血型不合肝移植的现状与进展.PDFVIP

·306· 实用器官移植电子杂志  2013年第1卷第5期  Prac J Organ Transplant（Electronic Version）， September 2013，Vol.1，No.5 ·综述· 小儿ABO血型不合肝移植的现状与进展 魏永刚，李宏宇，王文涛，李波，严律南 （四川大学华西医院，四川 成都 610041） 小儿肝移植作为治疗患儿终末期肝病的唯一有 以下的患儿能获得更长的生存时间和更少的胆道 效手段，目前已在大量肝移植中心广泛开展。随着 并发症。作者通过对291例血型不合肝移植的数 近年来新型免疫抑制剂的不断问世以及围手术期管 据分析后发现，儿童的5年生存率为85% ，成人 理水平的提高，小儿肝移植相关技术已日趋成熟。 为52%。主要死因有感染和抗体介导的排斥反应 尽管如此，器官短缺、供受体数量不平衡仍是小儿 （antibody-mediated rejection ， AMR ）；多因素统计 肝移植最突出的矛盾，甚至有日渐加深的趋势。如 分析发现，年龄、术前情况、抗体滴度和感染均影 何有效利用有限的供体资源，挽救终末期肝病患儿 响生存率。Gelas 等［9］也就患儿术后感染高发的原 的生命，是从事小儿肝移植的外科医师面临的主 因和AMR 的免疫机制进行了详细的阐述。 要问题。在小儿肝移植中使用ABO 血型不合供肝， 2 小儿血型不合肝移植面临的风险 是节约供肝资源、扩大供肝来源的有效手段。但自 2.1 超急性排斥反应 Todo 等［1］首次报道血型不合肝移植以来，ABO 血 超急性排斥反应是小儿血型不合肝移植面临 型不合肝移植一直备受争议［2-5］ ［6］ 的首要风险，AMR 是其发生发展的重要环节。临 。Egawa 等 认为， 对于1岁以下的患儿，采用标准免疫抑制治疗方案， 床上典型的AMR 主要表现为肝细胞坏死和肝内胆 进行ABO 血型不合的活体肝移植是安全的。但随 管并发症［10］ 。ABO 血型抗原是红细胞膜表面的一 着患儿年龄的增长， ABO 血型不合肝移植术后并发 类糖蛋白，人类ABO 抗原不仅存在于红细胞表面， 症的风险明显随之增高。但Fang 等［7］亦有此类大 也存在于移植肝脏的血管内皮、胆管上皮和肝窦内 龄患儿成功治疗案例报道。由于不同文献报道的结 皮细胞表面、当血型不合的供肝植入患者体内后， 果存在较大争议，通过综述相关文献资料，对目前 受体体内作为天然抗体的A 、B 凝集素，可直接与 小儿ABO 血型不合肝移植的现状进行总结和讨论。 移植物血管内皮细胞上的抗原结合而形成抗原- 抗 1 小儿ABO 血型不合肝移植的现状 体复合物，引起一系列补体反应，激活补体系统， 自Todo 等［1］首次报道血型不合肝移植以来， 迅速破坏移植物内的血管网，引起广泛血栓形成， 受困于供肝的严重缺乏，血型不合肝移植有逐年增 导致移植物失去功能［11］ 。AMR 是抗体—抗原—补 加的趋势。对于血型不合肝移植的小儿患者，现有 体反应引起内皮损伤而导致的循环紊乱，肝门区毛 研究的报道结果不尽相同。早在 1999年，Varela- 细血管见到弥散的补体C4染色意味着严重的AMR Fascinetto 等［8］曾报道，在比较了两组28例血 的发生，因为对抗A/B 抗原决定簇的天然抗体类似 型不合肝移植患儿和72例血型相合肝移植患儿 于暴露于环境中细菌产生的决定簇，B-1系可能由 后，发现两组间10年生存率、排斥反应的发生、 B 细胞对抗A/B 决定簇产生。 血管内血