运动障碍性疾病帕金森病—本科化ppt课件.ppt

抗胆碱能药物 纠正DA与Ach失衡，早期用药，抗震颤效果好，对肌强直和运动迟缓作用差，易致口干、便秘、尿潴留、精神症状，青光眼及前列腺肥大者禁用，高龄者慎用。 药物：安坦（苯海索），2mg/次，3次/日；开马君，5mg/次，3次/日；苯甲托晶1~2mg/次，3次/日。 增加DA释放药物 金刚烷胺，增力口突触前合成与释放DA，用于轻型病人，见效快但衰退也快，单用或与抗胆硷药或L-多巴合用。100mg/次，2~3次/日。停药后有反跳或戒断现象。 副作用：头晕、失眠、抑郁、踝部水肿、下肢网状青斑 儿茶酚胺-O-甲基转移酶抑制剂(catechol-O-methyltransferase，OMTI)：能阻止DA降解为HVA，延长L-多巴有效时间，增加其生物利用度2倍，减少其用量，但不能改变L-多巴最大疗效。 (1)Tolcapone(Taomer，答是美，托卡朋)，100~200mg/次，3次/日 (2)Entacapore(安托卡朋)用于L—多巴疗效衰退者。增加纹状体对氟多巴的吸收，不能与单胺氧化酶抑制剂合用。200mg/次，3次/日。 抑制DA降解药物 基因治疗 酪氨酸羟化酶基因转染成肌细胞移植给PD动物， 行为改善． DA神经元营营养因子为基因载体植入PD动物有DA表达. 手术治疗 丘脑底核或 苍白球毁损术或切断术 深部脑刺激： 高频刺激丘脑底核， 苍白球内侧，60%震颤改善。 胎脑移植． 康复治疗 对PD症状的改善有明显帮助，包括日常活动的训练与指导。 预后 缓慢进展神经系统变性病症，生存期10-30年。 早期及时诊断正确治疗，数年内能继续工作。 晚期严重肌强直、全身僵硬至卧床不动，死因：肺炎、骨折等并发症。 运动障碍性疾病 生命在于运动 珍惜生命，热爱运动 概述 随意运动：又称“自主运动”，是指意识支配下受大脑皮层运动区直接控制的躯体运动。 它是由人的主观意识控制和调节、具有一定目的和指向。 穿衣、吃饭、走路等，是简单的随意运动。 学习、劳动、社交等是复杂的随意运动。  随意运动的完成需要锥体系统和锥体外系来共同参与。 随意运动受到锥体外系的调节，锥体外系出现病变（称为锥体外系疾病），会引起运动调节障碍（姿势与运动异常），所以运动障碍性疾病也称为锥体外系疾病。 锥体外系的主要结构：包括纹状体（尾状核、壳核和苍白球）、红核、黑质及底丘脑核，总称基底节。 运动障碍性疾病定义 ：亦称为锥体外系疾病，主要表现为随意运动调节功能障碍，而肌力、感觉及小脑功能不受影响。 临床表现： 1 肌张力增高，运动减少：帕金森病、肝豆状核变性。 2 肌张力减低，运动增多：舞蹈症、手足徐动症。 锥体外系疾病的其他表现：情感障碍、精神症状、抑郁、智力减低甚至痴呆、自主神经功能障碍（多汗、少汗、大小便困难、直立性低血压等） 帕金森病（PD） 一代伟人邓小平患帕金森病的时间很长，长达十几年，到晚期情况越来越差，最终因帕金森病晚期并发肺部感染，呼吸循环功能衰竭，抢救无效而离开人世。 阿里曾被誉为是这个世界上最伟大的拳击手。他的女儿拉希德写的《我将扶持着你，不会让你跌倒》，书中描述了帕金森病的各种病症，例如震颤、身体弯曲和脚步不稳。 患帕金森后，希特勒的左手开始抖动，55岁在演讲时，像个古稀老人一样，走路蹒跚，口齿也不清晰。 PD定义 是一种中老年人常见的运动障碍性疾病,以黑质多巴胺能(DA)神经元变性缺失和路易小体(Lewy body)形成为病理特点，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。 PD的病因 病因 病因不明。 环境因素：MPTP、某些杀虫剂、除草剂作用于有遗传基因缺陷的易感个体而发病。 年龄老化：40岁少见。 遗传因素：家庭聚焦现象。 PD的机制 中脑的黑质神经元， 合成神经递质多巴胺，其神经纤维投射到大脑的一些区域，如纹状体，对大脑的运动功能进行调控。当这些黑质神经元变性死亡至80%以上时，大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能，多巴胺分泌减少，与他相对抗的乙酰胆碱就相对的增多了，所以便出现帕金森病的症状 PD的机制 PD临床表现  多于60岁后发病，男略多于女，起病缓慢 症状：一侧上肢 → 同侧下肢→对侧上肢→对侧下肢，呈”N“字型进展，四肢症状不对称。 主要的临床表现： 1、震颤（６０％－７０％）：最常见初发症状，一侧上肢远端开始，呈“搓丸样”，安静状态下明显（静止性震颤），入睡后消失；也可出现下颌、头部震颤。 2、肌强直（ １０％）：屈肌群、伸肌群均受累，肌张力增高呈均匀强直样：铅管样强直、齿轮样强直（合并震颤）。 PD临床表现 PD临床表现 3、运动迟缓