《血管瘤知识》word版.doc

血管瘤 血管瘤是由胚胎期血管网增生所形成。在胚胎早期，原始血管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中形成一个致密的网。以后，随着各器官和组织的发育，原始血管网乃逐渐分化成为与它们之间联系的许多血管丛。根据原始血管内的流量和压力，形成供应血管(动脉)或引流血管(静脉)。体表和皮下组织的血管网易发生不规则的局部增生，日后即成为血管瘤。 血管瘤是一种先天性发育异常，属于错构瘤性质，而非真性肿瘤，具有畸形和肿瘤的双重特性。1982年Mulliken根据生理特性提出分为两类：①血管瘤：瘤体以血管内皮细胞增生有生长性生物特性，为一胚胎性血管良性肿瘤。②血管畸形：为毛细血管或动脉或静脉异常扩张和交通，为正常的皮内细胞的组织结构和生物特性。 从病理学看，虽然许多血管瘤镜下有细胞不完全分化和细胞核有丝分裂现象，但这并不象征恶性，而仍属于良性。从生长方式看，有些血管瘤生长迅速，侵入肌层，甚至骨骼，破坏周围组织，但并无发生远处转移，大多属于良性。按Mulliken分类，血管瘤常可自然消退，血管畸形则不会消退。 血管瘤的命名和分类非常繁杂，美国肿瘤学会收集的名称有244之多。本文按传统的临床分类法介绍如下。 (一)发生部泣和类型 血管瘤是小儿常见病，尤其是毛细血管瘤和混合型血管瘤，约3／4病例在出生时就可看到，其余1／4亦大部分在婴儿期即被发现，只有少数血管瘤，在儿童或成年人时期始出现。女性较男性多l一2倍，这可能是与女性激素有关。血管瘤多为单个，约1／5的病例可有多发件血管瘤，文献中有婴儿身体各部生长25个血管瘤的报道。血管瘤可生长于身体的任何部位，但以皮肤和皮下组织占绝大多数，其次为口腔粘膜和肌肉，较少亦见于骨路、肝、脾、颅内；偶尔发生在消化道、肾、心、肺等。皮肤和内脏可同时发生血管瘤。作者曾收集上海第二医科大学附属瑞金医院1952~1960年的血管瘤患者共227例，加入附属新华医院小儿外科1961~1980年中的325例，还引用附属第九人民医院整形外科的136例，共计688例，所有病例均有病案记录。668例血管瘤中，以头面部为最多见，计有202例(其中唇、舌、口腔者44例，腮腺海绵状血管瘤15例，颅内11例)，躯干125例，四肢和臀部130例；颈部64例；会阴和生殖器18例。在内脏血管瘤中肝6例，脾2例，肠道3例。尚有100余例为跨界、多发或记载不清楚者。较小的草萄状血管瘤只在门诊观察，未统计在内。 (二)组织学及超微结构观察 最常见的草萄状毛细血管瘤和毛细血管海绵状混合瘤光镜和电镜之下的结构大致相同。在生长期问可见大量毛织血管、微静脉和小静脉形成的血管丛，内皮细胞增生活跃，也见片状内皮细胞团，其问有不规则的细胞间隙和完整的血管腔。电镜下内皮细胞呈扁平状或椭圆形，胞质中可见较多的线粒体、粗面内质网、游离核糖体、高尔基复合体，还可见到成熟的微丝和少量溶酶体。内皮细胞外围有连续的多层化基膜。在生长或静止期内，肥大纲胞在瘤内及真皮下为数甚多。葡萄酒色斑、橙红色斑与海绵状血管瘤和蔓状血管瘤的光镜下结构差异较大，但内皮细胞的超微结构基本相同。葡萄酒色斑和橙红色斑是由真皮浅层毛细血管和小静脉异常扩张所致。海绵状血管瘤内可见大片相互吻合、大小不一的薄壁血腔，有时可见血栓形成和血栓机化、钙化现象。蔓状血管瘤由直径较大、壁厚、不规则的血管构成。三者的内皮细胞均呈扁平状、体积小、胞质少、胞质内细胞器不发达，仅见少量线粒体、内质问及微丝，胞质近腔面有许多微吞饮小泡，不连续，有的甚至缺如。瘤内肥大细胞计数较草萄状和混合型为少。 (三)增生和消退 血管瘤的发生，己如前述与原始脉管的胚胎发育有关。血管瘤的增生有雌激素和肥大细胞作用两种学说。 1．雌激素 它对皮肤和粘膜循环具有特殊作用，当给予人雌激素后，其甲状微血管网容量增加。有入测定血管瘤患儿血清的雌二醇(E2)，其水平显著高于正常同龄儿，因此，可以推测增高的雌激素对小儿血管瘤的增长可能具有促进作用。已有研究证明，小儿草萄状血管瘤组织中存在增高的特异性雌激素受体，正常皮肤组织中雌激素受体为阴性。因此，可以认为小儿某些类型血管瘤的发展可能存在雌激素依赖性。雌激素扩张微血管作用及通过特异性受体刺激血管瘤细胞分裂和增殖，因而促进了血管瘤的增长。以上学说为临床采用皮质激素治疗血管瘤提供了理论依据。 2．肥大细胞学说 Glowaki提出肥大细胞是直接刺激内皮细胞增生，血管瘤生长的主要原因。肥大细胞的生理功能尚不完全清楚，但已知它能释放或分泌多种生物活性物质，参与炎症和免疫过程。国内、外学者的研究均认为血管瘤在增生期肥大细胞计数显著多于消退期，因此可以认为肥大细胞减少是消退的一个标志。消退期血管瘤的组织学四个特点为：纤维变性、脂肪浸润、血管腔闭塞和肥大细胞减少。一般血管瘤有自然消退的可能，70％~80％的草莓状毛细血