第八章 蛋白质分解代谢.pptVIP

氨 基 酸 代 谢 库 食物蛋白质 消化吸收 组织蛋白质 分解 体内合成 非必需氨基酸 合成（主要） 组织蛋白 一般代谢 脱氨 脱羧 α-酮酸 胺类 特殊代谢 其他含氮化合物 一、氨基酸代谢概况 人及动物体内蛋白质处于不断降解和合成的动态平衡 成人：每天有3%总蛋白被降解、更新 蛋白半寿期（t1/2） 人血浆蛋白质：10天 肝脏蛋白质：1～8天 结缔组织蛋白：180天 关键性的调节酶：很短 二、氨基酸的脱氨基作用 脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径 1.转氨基作用（转氨酶） 2.氧化脱氨基作用 3.联合脱氨基作用 氨基酸 氨 α-酮酸 最重要 ⑴ 谷丙转氨酶 GPT，或称丙氨酸 氨基转移酶 ALT 体内重要的转氨酶 ⑵ 谷草转氨酶 GOT，或称天冬氨酸 氨基转移酶 AST 正常人各组织中GPT及GOT 活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。 组 织 ALT AST 组 织 ALT AST 肝 44000 142000 胰腺 2000 28000 肾 19000 91000 脾 1200 14000 心 7100 156000 肺 700 10000 骨骼肌 4800 99000 血清 16 20 ALT、AST的临床诊断意义 血清ALT活性异常增高 帮助诊断急性肝炎 血清AST活性异常增高 帮助诊断心肌梗塞 各种转氨酶都具有相同的辅酶 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛-VB6 第三节 氨的代谢 病 例 某便秘患者在医院进行肥皂水灌肠时突然晕倒，经抽血检查，该病人患有高血氨。 正常成年人血氨浓度47~65μmol/L 成年人血氨高于80μmol/L称为“高血氨” 当血氨在100~200μmol/L之间时，患者可能表现为兴奋、行为性格异常、呕吐、厌食蛋白等倾向； 当血氨在200μmol/L以上，则出现意识障碍、惊厥； 当血氨在400μmol/L以上，将出现昏迷、呼吸困难，甚至猝死。 1、什么原因导致人体血氨升高？ 2、为什么高血氨病人不能使用碱性肥皂水灌肠？ 一、体内氨的来源和去路 1、来源 （1）氨基酸的脱氨基作用(主要）* （2）肠道吸收（来自肠道细菌腐败产生的氨） （3）肾小管上皮细胞谷氨酰胺分解产生氨 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 未被吸收的氨基酸 肠道细菌 脱氨基 氨 血液中的尿素 肠道细菌 尿素酶水解 NH3 + H+ NH4+ NH3比NH4+容易被肠道吸收 对于高血氨患者，建议用弱酸性透析液作结肠透析,减少氨的吸收 肝硬化腹水病人为什么宜用 酸性利尿药？ NH3 + H+ NH4+ 随尿液排出 2. 氨的去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 （一）尿素合成小结 1、合成原料：2NH3（1分子是游离氨，另1分子直接来自于天冬氨酸），CO2。 2、合成部位：肝脏（前两步线粒体，后面胞浆）。 3、氨基酸：瓜氨酸，精氨酸，天冬氨酸，鸟氨酸。 尿素合成的生理意义 肝脏通过鸟氨酸循环将有毒的氨转变成无毒的尿素，经肾排出。 高血氨与氨中毒 氨具有毒性,脑组织对氨的作用尤为敏感.正常人血浆中氨的浓度一般不超过0.1mg/100ml.正常情况下血氨保持动态平衡：肝中合成尿素是维持平衡的关键。 高血氨症：肝功能严重损伤时，尿素合成障碍。 肝昏迷：氨与脑中的?-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨可与谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺。脑中氨的增加使脑中?-酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中的ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时发生肝昏迷。 第五节 氨基酸的特殊代谢 一碳单位代谢 含硫氨基酸代谢 芳香族氨基酸代谢 氨基酸的脱羧基作用 一、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 谷氨酸 γ-