弥漫性肺实质病.pptVIP

间质性肺疾病;概述;分类;已知原因的ILD;特发性间质性肺炎（IIP）;诊断要点;X线胸片： 磨玻璃样：早期模糊、淡淡的网状影 细网状阴影：是渗出、浸润、水肿、周围肺组织间隔纤维化的结果 弥漫性结节影：小结节影1－5mm，结节融合可表现为斑片状实变影 蜂窝肺：随着炎症和纤维化进展，肺野上出现小的、圆形囊样空腔， 大小约4－140mm，壁厚0.5－1mm。－－－提示疾病晚期 纵隔和肺门淋巴结肿大：气管旁、对称性肺门淋巴结肿大－－结节病 也可见于淋巴瘤、转移癌 其它表现： 自发性气胸：见于任何ILD，多见于：嗜酸性肉芽肿、LAM 胸积液：充血性心衰、恶性肿瘤淋巴管转移 肺门蛋壳样钙化：硅肺 胸膜钙化：石棉肺;胸部高分辨CT： ① 胸膜下弧线状影(新月影)：胸膜下0.5cm以内与胸壁内面弧度一致的曲线影 常见于IPF/UIP ② 不规则线状影：与胸膜面垂直的细线影，长1－2mm，宽1mm，双下肺多见 为胸膜下小叶间隔增厚所致 ③ 不规则细网状影：小叶内细网状影：多见于肺周边、基底部 －－－肺纤维化 如 IPF/UIP、结缔组织病、石棉肺 且常伴呼吸性细支气管、支气管扩张。 ④ 肺实变影：早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见含气支气管影 急性ILD: 实变提示感染、出血、炎症 慢性ILD: 无特异性，可见于炎症性疾病、淋巴瘤、支气管肺泡癌 肺实变影以周围分布为主：慢性嗜酸粒细胞性肺炎、BOOP、结节病可能大;胸膜下线;胸部高分辨CT： ⑤ 小结节影 ：－－注意结节影大小、外观、分布 随机均匀分布，与解剖结构无关：－－－病变多源于血行播散性病变： 如：粟粒性肺结核、转移癌、播散性组织胞浆菌病、 巨细胞病毒感染或疱疹病毒感染 沿淋巴管分布(指沿支气管血管束、终末细支气管周围、小叶间隔、胸膜下分布) 多见于 结节病、矽肺、癌性淋巴管炎 小叶中心性分布(指多个小结节影出现在次级肺小叶中心，结节离胸膜3mm) 多见于血管和血管周围病变，如肺水肿、出血、血管炎 ⑥ 囊性变：弥漫分布：多见于 LAM：囊壁薄、多发、较大、周围有相对正常肺实质 PLCH：常位于两上肺、中叶 囊性肺转移癌、感染性肺栓塞、干燥综合征 AIDS＋PCP;蜂窝;胸部高分辨CT： ⑦ 蜂窝状影：两肺下叶膈面、背面多见，边缘多清楚的囊状气腔。 －－－病理基础：较小的空腔为肺泡管、呼吸性细支气管扩张， 也有肺泡性气肿所致 提示：嗜酸性肉芽肿、UIP、系统性硬化症、淋巴脉管平滑肌瘤症 ⑧ 磨玻璃样改变：是匀薄雾状的透光减低区，肺密度未掩盖血管影。 提示：过敏性肺炎、肺水肿、肺出血、AIP、 ICH＋PCP、 ICH＋病毒性肺炎、BOOP ;分析胸部病变的分布对诊断分析有帮助： 中下肺野改变：多见IPF、结缔组织病肺表现 上肺野病变：多提示结节病 影像性质：间质、实质 影像特征：磨玻璃状、结节状、网格状、蜂窝状 是否有肺门和/或纵隔淋巴结肿大： 胸膜病变 肺容积改变;诊断流程;特发性肺纤维化;特发性肺纤维化——诊断标准;特发性肺纤维化——诊断标准解析1;HE×40:右上角肺间质纤维组织增生，纤维母细胞灶形成，左下病变较轻。;IPF与其他类型IIP的特点鉴别;特发性肺纤维化——综合治疗;特发性肺纤维化——药物治疗;结节病;结节病——诊断标准;结节病——受累部位 ;;结节病——分期;结节病——活动性判断;结节病——治疗