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. PAGE .. 主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层动脉瘤，也称为主动脉内膜剥离症或壁间动脉瘤，动脉瘤不是主动脉上长了个瘤。与人们常说的瘤是有本质上的区别。主动脉瘤是主动脉管壁因各种原因的损伤和破坏引起瘤样扩大。是由于不同原因造成主动脉内膜破裂，在内膜和中外层间有血液通过时的压力导致大血管纵向剥离，形成双腔主动脉，或主动脉瘤样扩张。而主动脉中层退行性病变或中层囊性坏死是发病的基础。发病途径：一是主动脉滋养血管压力升高，破裂出血导致主动脉内层分离；二是由于主动脉内压升高，特别是老年人的主动脉弹性低，内膜破裂，血液从破入口进入，使内膜分裂、积血而成血肿。主动脉夹层可以根据病程长短分期：病程在两周之内者，称为急性主动脉夹层；病程超过两周者，称为慢性主动脉夹层。该病见于男性患者，90%伴有 HYPERLINK /treatment/subject/xxg/gxy/ \t _blank 高血压，发病年龄多在40岁以上。是最严重的 HYPERLINK /xinxueguanjibing_71935/ \o 医学百科：心血管疾病 心血管疾病之一，大多患者在急性期死亡，如不治疗，48小时内死亡率75%，1周内死亡率在90%，近年来随着该病的诊断及治疗方法的进展，3个月内死亡率已降至25%～35%，5年生存率可达50%以上。 病因： （1）遗传性疾病 　　这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。Marfan综合症（马凡综合症）是目前较为公认的胸 HYPERLINK /disease/zhudongmaijiaceng.html \t _blank 主动脉夹层动脉瘤主要遗传病。据文献报道75％的Marfan综合症患者可发生主动脉夹层动脉瘤。其次包括Turner（特纳）综合症和Ehlers –Danlos（埃-当）综合症均易发生主动脉夹层动脉瘤。均为常染色体遗传性疾病，患者发病年龄较轻。 　　主要病变为主动脉囊性中层坏死颇常见，中膜的纤维素样病变坏死，这与中膜结构先天性发育缺陷有关。病变造成中膜层的缺损薄弱，壁内血肿形成，使得血管顺应性的下降，血液动力学中的应力作用增大，损伤内膜直至破裂，导致血液涌入，形成主动脉夹层动脉瘤。 　　（2）先天性 HYPERLINK /disease/xinxueguan/ \t _blank 心血管畸形 　　根据文献统计，所有主动脉夹层动脉瘤患者中，9％的患者合并有先天性主动脉瓣畸形。先天性主动脉缩窄的病人易发生主动脉夹层，其夹层的发病率是正常人的8倍。 　　在先天性动脉瓣二瓣化畸形中，主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变。主动脉缩窄病中膜为退行性变。主要是因为血管形状的改变，导致了血液动力学的改变，使得应力在某点集中，从而造成此点中膜结构的改变，直至主动脉夹层动脉瘤形成。以主动脉缩窄为例，主动脉夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎不发展至缩窄以下的主动脉。 （3）高血压 　　高血压在主动脉夹层动脉瘤形成中的作用不容置疑。主动脉夹层动脉瘤患者80％合并有高血压。没有超过生理极限的血流冲击，内膜将不可能被撕裂。但其中值得注意的是，Prokop等的研究，他们高血压血压波形中的等容相愈大，室内压变化率（dp/dtmax）愈大，主动脉夹层也就愈易发生且进展愈快。他们还做了个有趣实验，非波动性高血压，即使高达400mmHg也不会引起夹层动脉瘤，波动性血压，在120mmHg时就可引起。故血流脉冲性冲击是夹层形成的必需条件之一。 （4）特发性主动脉中膜退行性变化 　　中膜退行性变化主要出现于高龄患者的夹层主动脉壁中，包括囊性坏死和平滑肌退行性变化。这两种变化往往不是单独存在发展的，但不同年龄段有不同的特征。文献报道小于40岁以中膜囊性变为主，随着年龄的增大平滑肌细胞的退行性病变渐为主要。 　　无论何种变化，导致的结果都是中膜结构的中空化，弹力板层的功能缺陷或丧失。这种中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作用下降的同时，也造成了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变，相互作用最终形成主动脉夹层动脉瘤。 （5）主动脉粥样硬化 　　主动脉粥样硬化斑块主要是破坏主动脉壁的顺应性，导致血流动力学的改变，同时又造成了中膜层的营养不良，引起中膜的结构异常变化，最终使得内膜失去支持而易被撕裂形成主动脉夹层动脉瘤。 （6）主动脉炎性疾病 　　主动脉炎性疾病造成主动脉夹层动脉瘤较为罕见，但亦有报道。主要是一些结缔组织病变。如：巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。其中，巨细胞动脉炎，通过免疫反应引起主动脉壁损害与主动脉夹层动脉瘤形成被认为有较密切的关系。与遗传性疾病导致主动脉夹层动脉瘤形成机理有相似之处。而梅毒性主动脉炎与主动脉夹层动脉瘤形成的关系有较大争论，有人认为只要对主动脉壁中膜有损伤，就必