执业医师最新最全考点解析系列生物化学部分第十五节——血液生物化学.docxVIP

第十五单元　血液生化 本章考点　　1.血液的化学成分　　（1）水和无机盐　　（2）血浆蛋白质　　（3）非蛋白质含氮物质　　（4）不合氮的有机化合物　　2.血浆蛋白质　　（1）血浆蛋白质的分类　　（2）血浆蛋白质的来源　　（3）血浆蛋白质的功能　　3.红细胞的代谢　　（1）血红素合成的原料、部位和关键酶　　（2）成熟红细胞的代谢特点　　 第一节　血液的化学成分 　　血液由血浆和血细胞（红细胞，白细胞，血小板）的组成　　血浆的主要成分是水，其余为可溶性固体成分，分为有机物和无机物两类。　　一、水和无机盐　　血液含水量约为77%～81%。　　无机成分主要为电解质　　重要的阴离子有Cl-、HC03、HP042-等；　　重要的阳离子有Na+、K+、Ca2+、Mg2+。　　它们在维持血浆晶体渗透压、酸碱平衡以及神经肌肉的正常兴奋性方面起重要作用。　　二、血浆蛋白质　　血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。总浓度70～75g／L。　　三、非蛋白质含氮物质（NPN） 　　是指血液中除蛋白质（或氨基酸）外的含氮化合物中所含的氮。　　正常含量为14.3～25.0mmol／L。　　主要包括尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨和胆红素等。　　四、不含氮的有机化合物　　主要有糖类和脂类。　　 　　 第二节　血浆蛋白质 　　一、血浆蛋白质分类　　血浆蛋白有200多种，通常按照来源、分离方法和功能分类。　　1.醋纤膜电泳分离可得五类：清蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白。　　 　　2.超速离心可将其中的脂蛋白分为四类。　　3.按照功能分类： 　　种类 　　血浆蛋白 　　1.载体蛋白　　2.免疫防御系统蛋　　3.凝血和纤溶蛋白　　4.酶　　5.蛋白酶抑制剂　　6.激素　　7.参与炎症应答的蛋白 　　清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等　　IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和补体C1-9等　　凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等　　卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等　　a1抗胰蛋白酶、a2巨球蛋白等　　促红细胞生成素、胰岛素等　　C-反应蛋白、a2酸性糖蛋白等 　　二、血浆蛋白质来源　　1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。　　有少量是由其他组织细胞合成的，如γ球蛋白是由浆细胞合成的。　　2.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质（APP）。　　如：α1-抗胰蛋白酶、α1-酸性糖蛋白、结合珠蛋白、铜蓝蛋白、C4、C3　　C-反应蛋白、纤维蛋白原　　三、血浆蛋白质的功能　　维持血浆胶体渗透压（清蛋白作用强）；　　维持血浆正常pH；　　运输作用；　　免疫作用；　　催化作用（血浆功能酶、外分泌酶、细胞酶）；　　营养作用；　　凝血、抗凝血和纤溶作用。　　 第三节　红细胞代谢 　　红细胞的主要成分是血红蛋白，血红蛋白是由珠蛋白和血红素构成的。　　一、血红素的合成　　（一）血红素合成特点　　1.合成的主要部位：骨髓和肝脏。　　在幼红细胞和网织红细胞中合成，但成熟红细胞不能合成。　　2.合成原料：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+。原料简单。　　3.合成过程的起始与最终过程在线粒体中进行，中间过程在胞液。　　（二）血红素合成过程　　1.δ一氨基一γ一酮戊酸（ALA）的生成：由ALA合酶催化，是血红素合成的关键酶。　　 　　2.胆色素原的生成：在胞液进行。2分子的ALA脱水缩合生成胆素原。　　3.尿卟啉原与粪卟啉原的生成：4分子胆素原通过脱氨、脱羧等生成胆素原。　　4.血红素的生成：胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体与亚铁离子螯合生成血红素。　　 　　（三）血红素合成的调节　　1.ALA合酶是血红素合成的限速酶，受血红素反馈抑制，受高铁血红素强烈抑制，某些固醇类激素如雄性激素可诱导其生成。　　2.ALA脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂（如谷胱甘肽）。　　3.促红细胞生成素（EPO）与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和Hb的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。　　血红素合成过程见下图　　　　二、成熟红细胞的代谢特点　　红细胞在成熟过程中，发生一系列形态和代谢的改变。　　成熟红细胞只有质膜和胞质。不能进行核酸、蛋白质合成，不能有氧氧化。　　（一）糖代谢　　葡萄糖是成熟红细胞的主要能量物质。　　90%一95%经糖酵解和2，3一二磷酸甘油酸旁路进行代谢，5%～10%经磷酸戊糖途径代谢。　　1.糖酵解提供能量。　　维持红细胞膜上离子泵　　维持红细胞膜脂质与血浆脂蛋白中进行交换。　　2.2，3一二磷酸甘油酸旁