ITP-216诊治疗规范.pptxVIP

ITP的诊断和治疗;概述;发病机制;临床表现;诊断; 4．须排除其他继发性血小板减少症： 如: 自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等;5、特殊实验室检查： ①血小板抗体的检测：MAIPA法和流式微球检测抗原特异性自身抗体的特异性较高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。 ②血小板生成素(TPO)检测：可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO水平正常)，有助于鉴别ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。 上述项目不作为ITP的常规检测。; 6．出血评分： 出血评分系统出血评分系统分为年龄和出血症状两个部分(表1)。用于量化患者出血情况及风险评估。 ITP患者的出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高的分值);临床分期;临床分期;治疗;;一、治疗原则 （1）PLT≥30*10／L、无出血表现且不从事增加出血危险工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访;(2)以下因素增加出血风险： ①出血风险随患者年龄增长和患病时间延长而增高；②血小板功能缺陷；③凝血因子缺陷；④未被控制的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染；⑦服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。 ;;; 二、紧急治疗 （1）重症ITP患者(PLT10*109／L)发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数至50*109／L以上 ;（2）急症处理： 给予随机供者的血小板输注，还可选用静脉输注丙种球蛋白(IVIg)(1 000 mg·kg -1 ·d -1 ×1～2 d)和(或)甲泼尼龙(1 000mg/d×3 d)和(或)促血小板生成药物 ;（3）其他治疗措施： 包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂等。如上述治疗措施仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子VII(rhFVIIa) ;三、新诊断ITP的一线治疗 (1)肾上腺糖皮质激素 ①大剂量地塞米松(HD—DXM)： 40 mg／d*4d，建议口服用药，无效患者可在半个月后重复1个疗程。治疗过程中应注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。;②泼尼松： 起始剂量为1.0 mg·kg -1 ·d -1 ，分次或顿服，病情稳定后快速减至最小维持量(15 mg／d)，如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。 ;;四、成人ITP的二线治疗 促血小板生成药物是二线治疗的首选推荐! 包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕和罗米司亭，均有前瞻性多中心随机对照的临床研究数据支持。此类药物起效快（1~2周），但停药后疗效一般不能维持，需要进行个体化的维持治疗。;抗CD20单克隆抗体是ITP二线治疗的次选推荐 标准剂量375mg/m2，每周1次，共四次 利妥昔单抗是一种人鼠嵌合的抗CD20单抗，清除血液、淋巴结以及骨髓中的B淋巴细胞，以达到治疗的目的。 ;脾切除仍然是治疗ITP非常有效的一种手段, 2016新版共识把脾切除放在了促血小板生成药物以及抗CD20单克隆抗体之后,作为ITP二线治疗的第三推荐。 在脾切除前，还是要强调必须对ITP的诊断作出重新评价。 脾切除指征：①糖皮质激素正规治疗无效，病程迁延6个月以上；②泼尼松治疗有效，但维持量大于30 mg／d；③有使用糖皮质激素的禁忌证。;其他二线药物治疗： 包括环孢素、达那唑、长春碱类等药物。治疗ITP缺乏循证医学的数据支持，临床医师应根据每例ITP患者的病情进行个体化选择。 常用有： ①硫唑嘌呤， ②环孢素A ，③达那唑， ④长春碱类。;疗效判断; 4．复发：治疗有效后，血小板计数降至30x 109／L以下或者不到基础值的2倍或者出现出血症状。在定义CR或R时，应至少检测2次血小板计数，其间至少间隔7 d。定义复发时至少检测2次，其间至少间隔1 d。 ;病例分析;既往史、过敏史、家族史等均阴性。 体格检查： 牙龈出血不止，口腔左颊部见一约1cm*1cm紫色血泡，四肢皮肤黏膜散在分布少量出血点，皮肤黏膜无黄染，心音正常，各瓣膜区听诊未及病理性杂音，双肺呼吸音清，未及干湿性啰音，腹软无压痛，未及包块，肝脾肋下未及，双下肢无水肿