儿科常见疾病课件.pptVIP

诊断标准（单纯型） 大量蛋白尿﹥2周 24h尿蛋白 ﹥0.05g/kg 血浆白蛋白﹤25g/l 胆固醇﹥5.7mmol/l 水肿 排除继发性及先天性肾病综合征 诊断标准（肾炎型） 肾小球源性血尿 反复或持续高血压 肾功能不全 持续低补体血症 治 疗 休息 饮食 防治感染 利尿 糖皮质激素 免疫抑制剂 抗凝及纤溶药物疗法 免疫调节剂 血管紧张素转换酶抑制剂 中医药治疗 糖皮质激素治疗 初治病例选用泼尼松 短程疗法，中、长程疗法 频复发和激素依赖性肾病 调整剂量和疗程 更换激素制剂 甲基泼尼松龙 激素治疗 激素敏感 激素耐药 激素依赖 病 案 三 初步诊断 诊断依据 鉴别诊断 进一步检查 治疗 病史 患儿：男， 8岁。主 诉：发现心脏杂音8年。现病史：患儿8年前出生后不久查体时发现心脏杂音，6年前逐渐出现剧烈活动后心慌、气短、口唇发青，并喜蹲踞，无腹胀及双下肢水肿，无长期发热史，自发病以来患儿精神、食纳可，大小便正常。 体格检查 T 37℃、P 108次/分、R 22次/分、BP 14/10Kpa、Wt 20kg，发育正常，营养一般，神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，头颅无畸形，口唇发绀，咽不红，扁桃体不大，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性罗音。心前区稍隆起，心尖博动位于前五肋间左锁骨中线内，未触及震颤，心浊音界向左扩大，心率108次/分，律齐，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ级喷射性收缩期杂音，P2减弱、腹软，杵状指（＋），双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。 实验室检查 血常规：WBC 7.3×109/L，N 29.8%，L 61.5%，M 8.7%, RBC 4.66×1012/L Hb 140g/L PLT 232×109/L 超声心动图　 胸部正位片：两肺血略少，心影增大，以右室为主。 杵状指 杵状指 心影增大，以右室为主 诊断 1、活动后心慌，气短, 口唇发青，并喜蹲踞。2、胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ级喷射性收缩期杂音，P2减弱。 3、杵状指。 4、心动超声确诊。 初步诊断：法洛氏四联症 先天性心脏畸形的形成主要在第2~8周 出生后血循环改变 脐血管阻断，血流停止后6～8周完全闭锁为韧带。 呼吸建立，肺泡扩张，肺循环压力下降，体循环压力升高。 左房压右房压，卵圆孔功能关闭（解剖关闭 5～7个月）。 动脉导管功能性关闭（解剖关闭 80％生后3个月，95％生后一年）。 病史采集 有无青紫（何种情况下出现）及伴随症状。 有无稍一活动出现气急。 是否有反复发生呼吸道感染史及生长发育落后情况。 母亲妊娠期间，特别是妊娠早期的健康状况，呈患何种疾病及用药情况。 体格检查 一般发育情况、有无青紫、杵状指。 心脏体征： 望：心前区有无隆起，心尖搏动位置 触：有无震颤 叩：心界有无扩大 听：心率、心音、有无杂音（性质） 周围血管征 辅助检查 心电图。 X线摄片。 二维超声心电图。 心导管检查。 心血管造影。 分类 左向右分流型 （潜伏青紫型） 右向左分流型 （青紫型） 无分流型 （无青紫型） 类型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 大动脉转位 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 症状 一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短，晚期出现肺动脉高压时有青紫 发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重），蹲踞，可有阵发性昏厥 生长发育多正常，轻者可无症状，重者活动心悸、气短、青紫 先天性心脏病的分类 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 分 类 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 心脏体征 杂音部位 第2、3肋间 第3、4肋间 第2肋间 第2、3肋间 杂音性质和响度 Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，传导范围较小 Ⅱ～Ⅴ级粗糙全收缩期杂音，传导范围广 Ⅱ～Ⅳ级连续机械样杂音，向颈部传导 Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，传导范围较广 震颤 无 有 有 可有 P2 亢进，分裂固定 亢进 亢进 减低 X线检查 房室增大 右房、右室大 左、右室大，左房可大 左室大，左房可大 右室大，心尖上翘呈靴形 肺动脉段 凸出 凸出 凸出 凹陷 肺野 充血 充血 充血 清晰 肺门“舞蹈” 有 有 有 无 心电图 不完全右束支传导阻滞，右室肥大 正常，左室或左、右室肥大， 左室肥大，左房可肥大 右室肥大 治疗经过 全麻低温体外循环心内直视下行法洛四联症根治术。　　 手术所见：切开心包见心脏主动脉前移，右室肥大，右室流出道可触及收缩期震颤。纵形切开右室流出道见主、肺动脉及肺动脉瓣均有狭窄，室间隔缺损对位不良。 预 防 加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素。 特别