骨与关节疾病治疗学 张世清等主编.pdf

第 一 章　　先 天性骨 关节疾 病 第一节　　先天性肌性斜颈 斜颈是小儿常见 的姿势畸形 ，可 由多种疾病 引起 。先天性斜颈又分为两种 ，一种是 由颈椎 发育障碍 导致 的骨性斜颈 ；另一种 即为本节所述 的 由一侧胸锁乳突肌 挛缩所致 的肌性斜颈 ，又 称先天性肌性斜颈 。 先天性肌性斜颈 ，是小儿斜颈最常见 的原 因，由于胸锁乳突肌 的牵拉致使颈部歪斜 ，头偏 向患侧 ，同时下颌转 向健侧 ，形成特殊 的姿势畸形 ，如婴幼儿期未进行合理治疗 ，随年龄增长畸 形加重 ，其疗效也随之 降低 ，给患儿身心健康带来不 良影响 。 一侧胸锁乳 突肌挛缩 、变性是本病 直接原 因，但胸锁乳 突肌变性 的病 因，至今 仍不完全清 楚 ，甚至对是否为先天性疾病也有争论 。 （一 ）胎 儿位 置 异 常 胎儿在子宫 内位置不正常 ，尤其臀位产 ，有报道在 患儿 中高达 （二 ）产 伤 或难 产 分娩过程 中的产伤或难产都可能是胸锁乳突肌血流受限、缺血 、出血 、血肿机化 、肌纤维变 性 的原 因 。 （三）以上两因素的综合作用 有部分胎位 正常 ，分娩正常 的婴儿 ，也发生肌性斜颈 ，因而有学者认为胸锁乳 突肌纤维化 在母体 内已经形 成 ，是先 天性或遗传 因素所致 。还有作 者提 出胚胎 发 育紊乱 在 宫 内导致胸锁 乳突肌 间质细胞增生 、残 留，由分娩过程及分娩后某种刺激致其增生分化 。 患侧胸锁乳突肌 不 同程度变性是本病 的基本病理 改变 ，病变 区通常位于胸锁乳突肌 的中 下段或 中段 ，最初为质硬 、椭 圆形或 圆形肿块 。显微镜下可见病变 区肌 肉组织不 同程度 的变 性，纤维组织不同程度的增生。肌肉横纹消失，肌纤维溶解，细胞浸润，纤维细胞形成、增多，未 见血肿、出血、含铁血黄素沉着，最终形成疤痕组织。除了肌 肉组织纤维性变外，肌束膜的纤维 化，深筋膜、前斜角肌、中斜肌增厚，患侧颈动脉鞘及鞘 内血管短缩也是部分病儿的病理改变 。 有作者按胸锁乳突肌纤维变性程度分为三个病理类型，即纤维组织为主 的纤维型，纤维化及肌 肉组织 同存 的混合型，以肌 肉为主 的肌 肉型。并发现这些病理类型与年龄无关，即每种类型 皆 可见于各年龄组，纤维化程度并不随年龄增大而增多。 通 常在新生 儿 出生后 周发现一侧颈部胸锁乳突肌 中下段有突起肿块，质硬、椭 圆形或圆 形 ，随胸锁乳突肌被动移动而左右移动 ，肿块表面不红，温度正常，无压痛 ，头偏 向患侧 ，下颌转 向健侧 ，主动或被动 的下颌 向患侧旋转活动均有不 同程度受 限 。继之肿块逐渐缩小至消失 ，约 半年后可见胸锁乳突肌形成纤维性挛缩 的条索 ，少部分病例经相 当时期后肿块也未完全消失 ， 也有更 少数病 儿婴儿 期未 出现颈 部肿块 ，以后 直接 发生胸锁 乳 突肌 挛缩 。此 时颈部偏 斜 更 明 显 ，颈部活动尤其下颌转 向患侧 的旋转活动受限更 明显 ，头颅前移脸面部后仰 。 如不及时治疗可出现各种继发畸形 ，患侧颜面短而扁 ，健侧长而 圆，双 眼、双耳不在 同一平 面 、晚期患侧颈部深筋膜增厚和挛缩 ，前 中斜角肌挛缩 ，继而颈动脉鞘及鞘 内血管变短 ，颈椎 、 上胸椎侧弯 ，患侧椎体变窄，对侧相对变宽，此 时即使松解挛缩 的胸锁乳突肌 ，上述继发畸形又 成为患侧挛缩 的原因，致使矫治效果不满意 。 （一 ）先天性骨性斜颈 先天性骨性斜颈 由颈椎先天性畸形引起，包括颈椎半椎体、齿状突畸形、颈椎关节不对称 。 颈椎 间融合 、颅底 凹陷均可表现程度不 同的斜颈和颈部活动受 限 。质量 良好 的颈椎正侧位 线片，对确定骨性病变有重要价值 ，但对婴幼儿的上颈椎尤其齿状突或寰寰椎 畸形，由于难于 取得病儿合作使张 口位 的正位摄片不 易成功，有时需给予镇静剂行断层 线 片或 或 检查，以进一步确诊。此外，这类病儿病史中颈部无胸锁乳突肌肿块，查体无纤维索带，有时尚 可 出现不 同程度 的神经根或脊髓压迫症状 ，这些表现 皆需与本病鉴别 。 （二 ）后天性疾病所致斜颈 感染　　如咽喉部炎症、扁桃体炎、颈淋 巴结的化脓性或结核性炎症时，由于炎症刺激，局 部软组织充血、水肿，颈椎韧带更加松弛，导致寰枢椎旋转移位而发生斜颈，这类病儿发病年龄 较本病大，且多有上呼吸道、口腔、头颈部感染病史，颈淋 巴