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红斑狼疮属于 自身免疫性风湿病范畴 。红斑狼疮分系统性红
斑狼疮 、盘状红斑狼疮 ( 、亚急性皮肤型红斑狼疮
、深部红斑狼疮 ( 等 ,其 中系统性红斑狼疮损害 多
个系统,本书 以系统性红斑狠疮为主要研究内容 。
在 世纪 中叶 ( 年 ),费尔 卡森拉夫医生正式使用
了 “红斑狼疮 ”这一医学术语 ,当时的红斑狼疮是指盘状红斑狼
疮而言,得这种病 的人在颜面或其他相关部位反复出现顽 固性难
治的皮肤损害 ,有 的还在红斑基础上 出现色素改变 、萎缩 、瘢痕
等 ,使面部变形 ,严重毁容 ,看上去就像被狼 咬过一样 。但 是
“红斑 ”、 “狼疮 ”作为专用词汇出现 ,还要追溯到更远 。在古希
腊时代 ,医学之父希波克拉底就描述 了一种 叫 “浊疮性疱疹 ”的
皮肤疾病 ,因此许多医生把皮肤类疾病都归属于疱疹 的范畴 ,其
中应包括盘状狼疮 、寻常型狼疮等 。 年 霍 本 内斯首 次使 用
“狼疮 ” )一词 ,在拉丁语 中其语意即为 “狼咬”,用来描
述皮肤溃疡 的破坏性质 。进入 世 纪 以后 ,临床 医学家将 水泡
样皮肤病归属于 “疱疹 ”一类 ,将溃疡性皮肤损害归于 “狼疮 ”
一类 。到 年 ,比堤提出了 “离心性红斑 ”的概念 。
自卡森拉夫提 出 “红斑狼疮 ”一词后 ,随着医学科学的不断
发展 ,人们对红斑狼疮 的认识不断加深 ,提 出了系统性红斑狼疮
的命名 。系统性红斑狼疮 除具有典型的皮肤损害外 ,还包括 了全
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身各个系统和多种脏器的损害 。 年卡波西首先指 出红斑狼
疮不仅有局部 的皮肤损害 ,尚可见到全身多个器官、多个脏器 的
各种症状 ,他认为这种疾病有其全身的表现 ,重则致命 。福克斯
在 年提到了红斑狼疮患者的黏膜病变 。 年威廉 奥斯勒
阐述 了系统性红斑狼疮 患者 的诸 多 内脏损害 。 年萨库瓦等
在大量临床研究的基础上 ,准确地认识到 “雷诺现象”为红斑狼
疮患者 的一个共有症状 ,并且观察到系统性红斑狼疮病人常出现
蛋 白尿 。 年华士曼等人发现系统性红斑狼疮病人梅毒血清
反应呈阳性 ,而病人又没有梅毒病 ,因此建立 了一个应用梅毒血
清实验诊断系统性红斑狼疮 的临床检测方法 。 年乔治 珀 尔
提 出了 日光照射可 以诱发并加重红斑狼疮 的危害 ,加重病人 肾脏
“金丝环 ”状 肾小球 肾炎 ,并提出红斑狼疮患者 的肾小球毛细血
管呈玻璃样增厚 ,有金属丝样改变 ,与普通 肾炎及动脉硬化 引起
的肾小球变性有较大区别。 年 费迪娜 沃 赫 巴描述 了一种
面部红斑如蝴蝶 ,分布于面部 、颊部和鼻部 ,即现在常说 的系统
性红斑狼疮病人的面部蝶形红斑 。 年马克伦 哈格拉夫斯
在显微镜下观察系统性红斑狼疮病人 的骨髓标本时,发现患者骨
髓 中有一种较大 的吞噬细胞 ,其中有特征性 的空泡和浓缩 的核质
团块 ,细胞核扭 曲变形 ,并出现碎裂 ,这种细胞实则是胞浆 中有
一个较大 的苏木精染色为紫红色的椭 圆形小体 ,而 自身核却被挤
到一边 的吞噬细胞 ,是 由于病人血清 中抗体与破坏细胞 中的碎片
结合后通过激活补体促使吞噬细胞吞噬而形成 的,并把这种细胞
定名为 “狼疮细胞 ”,为红斑狼疮 的诊断提供 了一个特异 的实验
室检测方法 ,但这种检测方法实际应
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