格林—巴利综合征.PPTVIP

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating ployneuropathies, AIDP Guillain—Barre Syndrome，GBS 定义 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病，又被称为格林巴利综和征Guillain—Barre Syndrome,GBS 病因和发病机制 病因不明 可能和非特异性病毒感染或疫苗接种史有关。 欢迎有兴趣者加以研究。 临床表现 多数患者病前1-4周有感染史。 为急性或亚急性起病的四肢迟缓性瘫痪（下运动神经元受损）。 可有麻木、烧灼样感觉异常，呈手套袜子样分布（末梢型感觉障碍）。 呼吸肌麻痹 临床表现 颅神经病变表现（双侧面瘫,球麻痹）。 自主神经病变（较明显，心律失常、体位性低血压。 2周发展至高峰，4周开始恢复。 临床变异型 Griffin等1996年分型如下： 1.急性运动轴索型神经病 2.急性运动感觉轴索型神经病 3.Fisher综合征: 眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失 4.不能分类的GBS 辅助检查 1.脑脊液检查：可见蛋白细胞分离现象，以起病后第3周最为明显。 2.神经传导速度（NCV）和肌电图EMG（对GBS的诊断具有重要意义）：脱髓鞘的NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常；轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征。 诊断 1.发病前1-4周有感染史 2.急性或亚急性起病 3.四肢对称性迟缓性瘫痪 4.末梢型感觉障碍 5.脑脊液蛋白细胞分离现象 6.NCV异常 7.排除其他疾病 鉴别诊断 1.低血钾型周期性瘫痪 2.脊髓灰质炎 3.慢性格林-巴利（起病隐袭，慢性进行性病程，有复发的特点，激素疗效肯定） 4.重症肌无力 5.多发性肌炎 治疗(1) 支持对症 1.辅助呼吸（呼吸肌麻痹是GBS的主要危险因素） 2.防止感染（肺部、褥疮） 3.预防深静脉血栓形成 4.及早开始康复治疗 治疗(2) 5.加强营养 6.二便通畅 7.心理疏导 8.训练吞咽 9.控制疼痛 治疗(3) 病因治疗： 1.血浆交换（PE）。 2.免疫球蛋白（IVIG）。 以上2种为一线用药 3.皮质类固醇（有人认为无效，副作用较多）。 预后 自限性，单相病程，4周开始好转 70％-75％完全恢复，25％留有轻微神经功能缺失，5％死亡 高龄、起病急剧、辅助通气者预后不佳 * * *