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成人急性髓系白血病诊疗规范(2018 年版) 一、概述 白血病（leukemia ）是起源于造血干细胞的恶性克隆性 疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、 凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓 正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。白血病的 临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰 竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。另一 类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿 大、绿色瘤等。 白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。 白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色， 目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。遗 传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。 根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为 急性和慢性两大类。急性白血病（acute leukemia ，AL ）细胞 的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病 情发展迅速，自然病程仅数月。慢性白血病（chronic leukemia ， CL ）细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细 胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。 根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴 细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia ，ALL ）和急性髓 1 系白血病（acute myeloid leukemia ，AML ）。慢性白血病则分 为慢性髓性白血病，常称为慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia ，CML ）、慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia ，CLL ）及少见类型的白血病。目前按 照 WHO 造血系统和淋巴组织肿瘤分类 ，CLL 与小淋巴细胞 淋巴瘤为一类疾病，所以 CLL 的诊疗规范归入淋巴瘤部分。 临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是FAB标准， 临床重要性逐渐下降，见表1。FAB标准将原始细胞≥30%作 为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分 为AML和ALL ，AML分为M0 ～M7型，ALL分为L1、L2和L3 型。由于ALL的FAB分型在临床已经不再使用，这里就不做 介绍。 另一诊断分型标准是较新的WHO标准，见表2和表3。 WHO将原始细胞≥20%作为急性白血病的诊断标准。将AML 和ALL的细胞形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学特征纳 入，形成了MICM分型。WHO（2016 ）分类方案中对诊断AML 时原始细胞计数标准进行了明确，原始细胞百分比是指原始 细胞占所有骨髓有核细胞的百分比。 表 1：AML 的FAB分型 分型 中文名 骨髓特点 M0 急性髓细胞白血病微分 原始细胞＞30% ，无噬天青颗粒及Auer小体， 化型 MPO及苏丹黑B 阳性细胞＜3% ，CD33及 CD13 阳性，淋巴抗原及血小板抗原阴性 2 M1 急性粒细胞白血病未分 原粒细胞占非红系有核细胞（NEC ）＞90% ， 化型 其中MPO 阳性细胞＞3% M2 急性粒细胞白血病部分 原粒细胞占NEC30%~89% ，其他粒细胞 分化型 ≥10%，单核细胞＜20% M3 急性早幼粒细胞白血病 早幼粒细胞占NEC≥30% （APL ） M4 急性粒细胞-单核细胞白 原始细胞占NEC≥30% ，各阶段粒细胞≥20%， 血病 各阶段单核细胞≥20%， M5 急性单核细胞白血病 原单、幼单细胞占NEC≥30%，且原单、幼单 及单核细胞≥80% M6 急性红白血病