我国自身免疫性脑炎诊治专家共识.pdf

史堡控经型盘查!!!!至!旦箜塾鲞筮!塑垦堑!』盟!!型：堡!翌!翌!壁!!：!生：旦：盟!：! ．共识． 中国自身免疫性脑炎诊治专家共识 中华医学会神经病学分会 脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变 于AE的范畴，但在以往的疾病分类中，ADEM属于 导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元 受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎 脑炎则与MillerFisher综合征(吉兰一巴雷综合征变 (autoimmune 异型)有所重叠，故在本次共识的起草与讨论中未 encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫 机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤 予涉及。 性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为 临床分类与临床表现 副肿瘤性边缘性脑炎¨J。 自2007年抗N一甲基一D一天冬氨酸受体 一、临床分类 (NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合 or cell—surface 表面或者突触蛋白(neuronal 征，AE可分为3种主要类型Ⅲo。 synaptic protein)的自身抗体被陆续发现旧o。目前AE患病 比例占脑炎病例的10％～20％，以抗NMDAR脑炎最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与 最常见，约占AE患者的80％，其次为抗富含亮氨酸经典的边缘性脑炎有所不同。 胶质瘤失活蛋白1(LGll)抗体相关脑炎与抗1-氨基2．边缘性脑炎；以精神行为异常、癫痫发作(起 源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与 丁酸B型受体(GABA。R)抗体相关脑炎等p…。国 内于2010年报道了首例抗NMDAR脑炎病例，其后神经影像学符合边缘系统受累，脑脊液检查提示炎 陆续报道了抗LGII、GABA。R、仅氨基-3．-羟基．5一甲 基4一异嗯唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关脑炎、抗接AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎¨4I。 触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关莫旺综合征 7S 3．其他AE综合征：包括莫旺综合征(Morvan 2。。 和抗IgLON5抗体相关脑病的个案和病例组¨‘1 这一大类新型AE与经典的副肿瘤性边缘性脑炎有 明显不同¨3。，其靶抗原位于神经元细胞表面，主要 with and rigidity myoclonus， encephalomyelitis 通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障 碍，免疫治疗效果良好。而在经典的副肿瘤性边缘 炎、抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、 性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介 导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害(表 时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特征性的 1)‘14-16]。本共识主要对抗神经元细胞表面或者突临床综合征。 触蛋白抗体相关的AE予以讨论。 二、临床表现 广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute 1，前驱症状与前驱事件：抗NMDAR脑炎常见 disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff发热、头痛等前驱症状。抗NMDAR脑炎偶尔可以 brainstem 脑干脑炎(Bickerstaffs