ANCA相关性血管炎课件.ppt

MPA肾脏病理 * MPA肾脏病理 * MPA与PAN的鉴别诊断 此外，Goodpastue’s及WG有呼吸困难，咯血和贫血及肾损害，也是需要鉴别 * Wegener 肉芽肿 一种特殊类型的小血管炎，主要累及呼吸道及肾脏。血清C-ANCA常阳性。小血管壁病变的同时，其周围伴有大量单核细胞及衍生细胞的浸润，组成肉芽肿病变，是其病理特点。肾脏受累时常以血尿、蛋白尿或肾功能障碍为主要表现。 * WG肾外表现 经典型 （鼻/鼻窦炎，肺部浸润和坏死性肾小球肾炎） 局限型（局限于鼻/鼻窦） 胸片特征性改变为双侧多发性结节样浸润灶，常见空洞 活体组织检查上、下呼吸道有坏死性肉芽肿性病变 * Wegener 肉芽肿诊断标准（参照1990年美国风湿并学会分类标准） 鼻或口腔炎症（痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物） 胸片异常（结节、固定浸润病灶/空洞） 尿沉渣异常（镜下血尿/红细胞管型） 病理性肉芽肿性炎性改变（动脉壁或动脉周围/血管外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性改变） 符合以上2条或2条以上可诊断 * WG病理（肾脏） 光镜 肾小动脉坏死、纤维化，肾小球坏死、新月体形成，肾间质单核细胞、组织细胞、淋巴细胞及成纤维细胞 浸润增生。 荧光及电镜 坏死病变的部位可见纤维素沉积 * WG病理 * 变应性肉芽肿性血管炎(CS) 累及呼吸道 高嗜酸细胞肉芽肿性炎症 病理改变涉及小到中等大小血管的坏死性血管炎 临床伴有哮喘和高嗜酸细胞血症 * CS临床表现 皮损:红斑性斑丘疹、可触性紫癜、皮肤或皮下结节 呼吸系统:哮喘、非固定性肺部浸润、鼻窦炎 肾脏:局灶性、节段性肾小球肾炎。单发或多发神经炎 * CS诊断标准  （参照1990年美国风湿并学会分类标准） 哮喘; 外周血嗜酸性细胞增多, 分类计数的10 %; 单发或多发性神经炎 非固定性肺内浸润 副鼻窦炎 血管外嗜酸性细胞浸润以上 6 条中 4 条即可诊断 * 药物诱发的ANCA 阳性小血管炎 国外资料显示服用丙基硫氧嘧啶( PTU) 的患者可有37. 5 %产生ANCA , 且可同时识别多种不同的ANCA 靶抗原,既可以识别MPO 和PR3 ,还可同时识别乳铁蛋白、HL E、组织蛋白酶G 和天青杀素 报道诱发ANCA 阳性小血管炎的药物还有丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、青霉胺、别嘌呤醇和柳氮磺胺吡啶 * 药物诱发的ANCA 阳性小血管炎 与原发性血管炎不同,在PTU引起的ANCA 阳性小血管炎中以女性多见,年龄8～82 岁( 44. 3 岁) ,服PTU 至小血管炎发病时间9d～9 年,半数超过24 个月 目前有学者认为药物性狼疮实际上很可能就是药物诱发的ANCA * * 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 * 定义 血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征，它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍。 按血管受损范围可分为局限性和系统性。 按有否继发因素分为原发性和继发性 * 大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎) 中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、 结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎 小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎 Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎 毛细动脉、静脉： Wegener肉芽肿、过敏性紫癜 显微镜下多动脉炎、超敏性血管炎 微静、动脉：白塞病 原发性血管炎的分类 * 小血管炎（坏死性多血管炎） 坏死性静脉炎 坏死性动脉炎 肾小球毛细血管炎 肺毛细血管炎 * 大血管炎（慢性肉芽肿性大动脉炎） * 继发性血管炎 弥漫性结缔组织病： SLE、SS、RA 感染 过敏性紫癜 肿瘤 * 病因和发病机制 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 活性氧和细胞因子的作用 细胞间粘附分子表达增加 诱导细胞调亡 环境（丙基硫氧嘧啶、米诺四环素、青霉胺等 ） 药物因素（二氧化硅粉尘 ） 感染 * ANCA 自1982年Davies首先发现，至今已证实ANC