7--第17章神经-肌肉接头疾病的讲解.ppt

出现肌束震颤毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 瞳孔缩小 胆碱能危象 应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量改用其他疗法 治疗 治疗 危象的处理 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效加重 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药, 输液维持、气管切开或插管患者可大剂量类固醇激素，改用其他疗法 治疗 危象的处理 抗胆碱酯酶药不敏感所致 气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅 呼吸肌麻痹 立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸 防止并发症(肺不张\肺感染等)是抢救成功的关键 治疗 危象的处理 MG患者药物一般预后良好 但危象死亡率较高 预后 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 呼吸肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困难，需呼吸机辅助通气，是致死主要原因。 口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象。 偶心肌受累可突然死亡 3、重症肌无力危象 诱发因素：肺部感染手术(胸腺切除术) 精神紧张全身疾病可加重症状 10%MG患者出现危象。 4、重症肌无力重要的临床特征： 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 5、病程特点：起病隐匿、整个病程有波动， 缓解与复发交替，迁延数年至数十 年，靠药物维持。 1.成年型（ Osserman分型） 经2年从Ⅰ型、ⅡA\Ⅱ型发展为Ⅲ型 Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型:急性重症型 Ⅳ型: 迟发重症型 临床分型 Ⅴ型：肌萎缩型 肌无力伴肌萎缩 Ⅰ型: 占15%~20%, 仅眼外肌受累，上睑下垂、复视。 ⅡA型: 30%, 累及眼、面、四肢肌肉、多可自理，无明显咽喉肌受累。 ⅡB型: 25%, 四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，说话含糊、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸机受累不明显。 Ⅳ型: 约10%，常合并胸腺瘤，预后差。 Ⅲ型: 15%, 急性起病，数周累及延髓肌、呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需气管切开, 死亡率较高 临床分型 ２.儿童型　　　占我国１０％ 新生儿型 先天性肌无力综合征 临床分型 ３.少年型　　　 １０岁后发病，多眼外肌麻痹 辅助检查 1. 血、尿、脑脊液检查正常。常规肌电图检查基本正常。神经传导速度正常。 应在停用新斯的明１７小时后 以低频（3Hz－5Hz ）和高频（10Hz以上） 重复刺激尺神经、正中神经和副神经等运动神经。MG典型改变：动作电位波幅第5波比第1波在低频刺激时递减10%以上或高频刺激时递减30%以上，90%的全身型MG低频刺激为阳性，且与病情轻重相关。 2. 重复神经电刺激（常用有确诊价值的检查方法） 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 辅助检查 3. 单纤维肌电图检查：同一运动单位内肌纤维产生动作电位时间延长 4. AChR-Ab滴度的检测 对重症肌无力患者诊断具有特征性意义 85%以上的全身型MG患者血清中AChR-Ab 滴度增高 但眼肌型患者AChR-Ab升高可不明显，且抗 体水平可与临床状况不平行 辅助检查 可发现胸腺瘤，增生和肥大 辅助检查 5. 胸腺CT、MRI检查 5%MG患者有甲亢，表现T3、T4升高。 辅助检查 6. 其他检查 诊断 主要侵犯骨骼肌，受累肌肉分布与某一运动神经受损后出现肌无力不符合 ①尺侧腕屈肌麻痹, 桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜 1. 典型症状--手指精细动作不能 ③伸肌过度收缩→手指基底关节过伸, 末节屈曲,小鱼际平坦, 骨间肌萎缩, 小指外展位, 各指精细动作丧失, 4~5指不能伸直(屈曲位)--爪形手 ②拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展 尺神经受损 2. 感觉障碍 尺神经受损 诊断 症状的波动性、晨轻暮重 受累肌活动后易疲劳，短期休息或胆碱酯酶抑制剂治疗好转是MG特征性表现 药物试验、肌电图、免疫学、胸腺CT、MRI、 自身免疫疾病 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断 疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善 疲劳试验: 双臂持续平举后出现上臂下垂 新斯的明0.5~1mg肌注, 20min 后 肌无力症状明显减轻为阳性 ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 阿托品0.5mg肌注可拮抗流涎增多 \腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 诊断 腾喜龙10mg注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 观察20秒，