神经病学总论(三).pptVIP

纹状体组成及病变综合征 前根 呈节段性分布的弛缓性瘫痪。 多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变。 因后根亦常同时受累，常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。 脊髓前角细胞 节段性弛缓性瘫痪，无感觉障碍。 定位诊断—弛缓性瘫痪 定位诊断—痉挛性瘫痪 上运动神经元不同部位病变可引起不同的 临床表现 1.皮质(cortex) 局限破坏性病损 可引起对侧单肢瘫、对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫，大范围病灶可造成偏瘫。 刺激性病变 对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫癎。 2.皮质下白质(放射冠区) 放射冠是皮质与内囊间的投射纤维形成，此区的运动神经纤维越近皮质越分散。 局灶性病损可引起类似皮质病损的对侧单瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。 定位诊断—痉挛性瘫痪 3.内囊(internal capsule) 运动纤维集中，出现“三偏”征 对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫、舌下神经瘫) 对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲 偏瘫步态 定位诊断—痉挛性瘫痪 4.脑干(brain stem) 交叉性瘫痪(crossed hemiplegia) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水 平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫) 如 Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Fovil1e综合征 一侧脑干病损，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束。 定位诊断—痉挛性瘫痪 5. 脊髓(spinal cord) (1)脊髓半切损害 表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫 痪(腱反射亢进、病理征、踝阵挛)及深感觉障碍 病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍，病损同节段的征象常不明显 定位诊断—痉挛性瘫痪 (2)横贯性损害 受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性 感觉障碍及括约肌功能障碍。 颈膨大水平以上 产生四肢上运动神经元性瘫 颈膨大病变 双上肢下运动神经元性瘫 双下肢上运动神经元性瘫 胸髓病变 双下肢痉挛性截瘫； 腰膨大病变 双下肢弛缓性瘫痪。 第八节 不自主运动Involuntary Movement 不自主运动—概念 不自主运动(involuntary movements) 患者在意识清醒状态下，出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动，表现形式多样。一般睡眠时停止，情绪激动时增强。 主要与基底节病变有关。 病变时出现肌张力 降低，运动过多 新纹状体 旧纹状体 病变时出现肌张力 增高，运动减少 尾状核 壳核 苍白球 豆状核 纹状体 不自主运动—临床症状 1.静止性震颤(static tremor) 是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种 节律性颤动 常伴有肌强直(rigidity)，或称强直性肌张力增高 呈铅管样强直(lead-pipe rigidity)或齿轮样强直(cogwheel rigidity) 2.舞蹈症(chorea) 是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作。 表现转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手和伸臂等舞蹈样动作，伴肢体张力低，可有扮鬼脸动作。 见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发的舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇)。 不自主运动—临床症状 3.手足徐动症(athetosis) 肢体远端游走性肌张力增高或减低动作，蚯蚓样爬行或扭转样蠕动。Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz, 肝性脑病。 4.偏身投掷运动(hemiballismus) 肢体近端受累，粗大无规律投掷样运动。对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变(梗塞、出血)。 5.抽动秽语综合征 又称 Gilles de la tourette 综合征。儿童，多部位、突发、重复性肌肉抽动，面肌、发音肌。 不自主运动—临床症状 6.肌张力障碍(dystonia) 异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。 扭转痉挛(torsion spasm)又称扭转性肌张力障碍(torsion dystonia) 临床表现 躯干和肢体近端扭曲为特点，表现手过伸或过屈、足内翻、头侧屈或后伸、躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情。 不自主运动—临床症状 常见疾病 Huntington、Wils