颅底凹陷症的讲解.pptVIP

颅底凹陷 影像女 45 岁 主诉：多关节肿痛伴晨僵 定义： 颅底凹陷症(basilarinvagination)，别名基底凹陷症；颅底陷入症；颅底内翻或颅底压迹。是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小，从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。 流行病学 本病男性多见，男女之比为3∶2； 好发于青少年，以10～30岁最多见，亦有些患者发病较晚。 分类 ①先天型：又称原发性，伴有寰枕融合、枕骨变扁枕骨大孔变形齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合。 ②继发型：又称获得型，较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。 诊断依据 测量枢椎齿状突的位置是确诊本病的重要依据，多取正中矢状位测量。 腭枕线（也称钱氏线）为自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线，齿状突高出此线3mm以上