蛋白质构象改变与疾病.pptVIP

共同病理特征是中枢神经系统中有神经元空泡形成和异常的抗蛋白酶K的朊蛋白聚集。Pr Pc与Pr Psc由同一基因编码，氨基酸顺序相同但构象不同。Pr Pc以α螺旋结构为主， β折叠仅占3％。Pr Ps e中β一折叠占43％，易于聚集，形成具有细胞毒性的高分子量的不溶性复合物沉积而引起病变 。 2.阿尔茨海默病 ( Alzheimer disease) 阿尔茨海默病是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病，AD是导致老年人痴呆的最主要原因。 4 酶与生长因子 蛋白激酶与蛋白磷酸化酶的平衡对tau蛋白是否发生磷酸化至关重要。在中枢神经系统，转化生长因子β (TGF—β),可能间接促进或介导tau蛋白质的沉积。 5 温度 感染性发热，体温由生理性37℃ 上升到40～41℃ ，使变异α抗胰蛋白酶分子内环一片层多聚化快速形成。 * Our team: · 概述 · 蛋白质结构，稳定性与进化能力之间的关系 · 蛋白质构象病分类 · 常见蛋白质构象病 · 蛋白质构象病相关因素 · 触发蛋白质构象疾病的相关机制及评估 蛋白质空间构象的异常变化会引起疾病的发生，由此形成了蛋白质构象病（protein conformational diseases，PCD）这一新概念